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自身免疫病相关性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症16例临床特征
目的 探讨自身免疫病相关性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(autoimmune associated hemophagocytic lymphohistiocytosis,AAHLH)患者的临床特点.方法 收集并整理16例AAHLH患者的基础疾病、 并发感染情况、 临床、 实验室检查、 治疗及预后情况.结果 基础疾病:系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)7例,类风湿关节炎(rheumatoid arthritis,RA)1例,SLE并发RA 1例,原发性干燥综合征(primary Sjogren's syndrome,pSS)1例,皮肌炎(dermatomyositis,DM)1例,未分化结缔组织病(undifferentiated connective tissue disease,UCTD)5例.部分患者同时并发感染,包括病毒感染4例,细菌感染3例,混合感染7例,感染部位以肺部为主.临床表现:高热(100％)、 肝肿大(18.8％)、 脾肿大(68.8％)、 淋巴结肿大(75％)、 皮疹(62.5％)、 关节炎(68.8％),并发弥漫性血管内凝血(disseminated intravascular coagulation,DIC)3例(18.8％).实验室检查:血细胞减少(100％)、 肝功能异常(87.5％)、 高甘油三脂血症(100％)、 低纤维蛋白原血症(43.8％)、 铁蛋白>500μg/L(100％)、 可溶性CD25(sCD25)≥2400 U/ml(75％)、NK细胞活性降低(100％).骨髓检查有成熟的单核巨噬细胞吞噬血细胞现象占56.3％.经过积极抗感染、 治疗原发病以及经人免疫球蛋白、 糖皮质激素、 免疫抑制剂治疗,存活12例,病情恶化自动出院3例后死亡,在院死亡1例.结论 AAHLH临床表现多样,容易并发感染,病死率高.sCD25水平高可能是AAHLH预后的不良因素.
关键词： 自身免疫病相关性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症 临床特点 治疗
