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气管周围软组织文献资料
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累及气管及气管周围软组织的IgG4相关性疾病一例并文献复习
目的 通过分析1例累及气管及气管周围软组织IgG4相关性疾病的临床资料并复习文献,提高对该病的认识与诊治水平.方法 分析1例累及气管及气管周围软组织的IgG4相关性疾病患者的临床表现、实验室检查及影像、组织病理、治疗及预后,并进行相关文献复习.结果 患者女,18岁,因咳嗽、呼吸困难2月余,发现颈部肿物1月余入院.颈部CT显示,颈段气管不规则狭窄,气管周围软组织广泛弥漫增厚.气管旁肿物活检病理显示,增生的致密胶原纤维组织,见较多淋巴细胞、浆细胞浸润,免疫组化:IgG4阳性浆细胞数＞50个/HP,IgG4阳性细胞数/IgG阳性细胞数＞40％.血清IgG4水平2 930 mg/L,诊断IgG4相关性疾病.静脉点滴甲泼尼龙80 mg/d,3d后序贯口服泼尼松40 mg/d,症状缓解,1个月后复查颈部CT显示,颈段气管狭窄明显改善,气管周围软组织明显缩小.检索英文文献,共20例累及气管及气管周围软组织的IgG4相关性疾病,仅单纯累及气管壁及气管旁软组织者1例,同时伴有气管外受累者19例.12例检测血清IgG4,11例升高(6 150～34 050 mg/L).18例患者接受口服糖皮质激素治疗,部分联合免疫抑制剂或利妥昔单抗治疗,预后良好.结论 累及气管及气管周围软组织的IgG4相关性疾病临床少见,应积极完善组织病理学检查,糖皮质激素治疗有效,预后相对良好.
