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微量补体溶血敏感试验文献资料
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近10年新发阵发性睡眠性血红蛋白尿症的临床分析
阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）是一种获得性克隆性造血干细胞疾病，临床表现多样，以持续性血管内溶血，阵发性加重为主要特征，易与再生障碍性贫血（AA）、骨髓增生异常综合征（MDS）等疾病相混淆。PNH患者的血细胞膜上缺乏多种糖化磷脂酰肌醇(GPI）-锚连蛋白，包括补体调节蛋白（如CD55、CD59），这是引起溶血等临床表现的主要原因。90年代以来，发现GPI-A基因突变导致GPI合成障碍，是引起GPI-锚连蛋白缺失的原因［1］。现将我院1990年以来诊断的PNH病例作回顾性分析如下。 一 、资料和方法 1. 病例： 78例均系1990年1月至1999年11月在我院住院诊治的患者。男48例，女30例，男∶女=1.6∶1，年龄6～70岁，中位年龄34岁。 2.检测方法：取髂骨骨髓组织做病理活检；用R显带法做骨髓单个核细胞的染色体核型分析；外周血检测以下溶血指标：游离血红蛋白（FHb）、结合珠蛋白（Hp）、尿含铁血黄素（Rous）、尿潜血（OB）、Ham试验、糖水溶血试验、蛇毒因子溶血试验（CoF）、微量补体溶血敏感试验（mCLST）；用间接免疫荧光法分别检测外周血粒细胞、红细胞、淋巴细胞的CD55、CD59抗原表达。
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81例阵发性睡眠性血红蛋白尿症实验室资料分析
目的评价阵发性睡眠性血红蛋白尿症的实验室特点.方法对1997年7月～2003年7月我院PNH病例进行回顾性分析.结果 81例PNH患者中,常用的酸化血清溶血(Ham's)试验阳性率97.4%,蛇毒因子溶血(COF)试验阳性率为85.1%,蔗糖溶血试验阳性率为100%,微量补体溶血敏感试验(MCLST)阳性率为94.6%.结论多种溶血试验联合应用有助于PNH的诊断.
