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新胸导联在诊断Brugada综合征中的应用
目的评价自行设计的新胸导联在Brugada综合征诊断中的应用价值.方法 4例Brugada综合征先证者和9例家族成员接受新胸导联和普罗帕酮药物试验.11例无晕厥史和无猝死家族史的房室结折返性室上性心动过速患者作为新胸导联检查对照组.自行设计的心电图新胸导联包括A～G(7)列、0～5(6)行,共42个导联,记录方法同标准胸导联.普罗帕酮试验:普罗帕酮70 mg(体重>70 kg者用105 mg)加入生理盐水10 ml于5 min内静脉注射,用药前、后记录标准12导联心电图;用药后标准V1～V3导联J点或ST段抬高超过2 mm(或ST段抬高由BrugadaⅡ或Ⅲ型转变成Ⅰ型),称为药物试验阳性.结果先证者1～3均有晕厥史,先证者1和3有家族猝死史,先证者2和3晕厥发作时记录到心室颤动,先证者3猝死;除先证者4标准胸导联心电图呈Brugada典型下斜型改变外,先证者1～3标准胸导联心电图不能明确诊断为Brugada综合征.新胸导联发现先证者1～3呈典型Brugada综合征心电图改变,位于标准胸导联以外区域.新胸导联同时发现,5例家族成员在标准胸导联以外区域有典型的Brugada心电图改变.新胸导联阳性者亦被普罗帕酮试验证实.对照组11例新胸导联检查均为阴性.结论新胸导联有助于发现Brugada综合征典型心电图改变位于标准V1～V3导联以外的病例,且应用安全,方法较简单.普罗帕酮试验亦有助于提高Brugada综合征诊断的敏感性.
关键词： Brugada 综合征 普罗帕酮 心电描记术 -
Brugada综合征1例
患者,男,42岁.因发作性夜间昏厥5年,加重5天入院.患者于5年前夜间突然发生神志不清、呼吸困难,约半分钟后神志转清,伴全身冷汗.3年前又发作了一次,本次入院前5天,每天夜间均发作一次,后一次伴小便失禁.入院查体:血压120/80 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa),神志清、精神好,甲状腺未触及,两肺呼吸音清,心率70次/min,律齐,未闻及明显病理性杂音,腹软,肝脾肋下未触及.血清心肌酶谱和电解质正常,X线胸片正常,超声心动图正常.心电图示:窦性心律,V1～V3导联ST段呈下斜型抬高(图1).入院1小时后,患者突发神志丧失,抽搐,心电监护示室颤,立即予以电除颤(图2).入院诊断:Brugada综合征.治疗:植入Medtronic Jewel Ⅱ 7223型埋藏式自动复律除颤仪(implantable cardioverter and defibrillator,ICD).
关键词： Brugada 综合征 室颤 自动复律除颤仪 -
Brugada综合征研究进展
1991年至1992年, Brugada等[1]报道了38例心源性猝死和恶性心律失常心肺复苏生存患者.该组患者共同特点:①一般检查未见器质性心脏病;②心电图表现为右胸导联ST段呈尖峰状或马鞍型抬高,常伴右束支传导阻滞(RBBB);③猝死前或心肺复苏前心电图示室性心动过速或心室颤动.由于作者姓氏有Brugada, 故1996年日本Miyazaki等将此独特的临床电生理病症称之为Brugada综合征.笔者就Brugada综合征的临床表现、诊断、治疗及预后等问题进行综述.
关键词： Brugada 综合征 猝死 心脏 心律失常 -
心脏自动转复除颤器的急救与护理1例 Brugada 综合征植入
Brugada 综合征是一种原发性心电活动紊乱性疾病[1],为一种基因突变产生的遗传性致死性心律失常,通常引起心脏性猝死,Brugada 综合征占所有心脏猝死者的4%~12%,占无器质性心脏病猝死的20%~60%。Brugada 综合征在东南亚地区发病率较高,多数为男性,男女比例为8∶1,多数在30岁~40岁发病,故有“东南亚夜猝死综合征”之称[2]。详细询句病史和家庭史是诊断的关键。不能解释的晕厥、晕厥前症状；快速心悸病史和家庭性心脏猝死史是诊断的重要线索。
关键词： Brugada 综合征 急救 护理 -
1例Brugada 综合征的诊疗体会
Brugada 是一种家族性、常染色体显遗传性、无明显器质性心脏疾病，分为原发性与获得性两种类型。心电图典型表现为 V1－ V3导联 ST段抬高伴或不伴右束支传导阻滞为特征，反复发生晕厥、多形性室速和室颤，并发心室颤动导致猝死。
关键词： Brugada 综合征 诊疗体会 -
Brugada综合征的消融治疗进展
Brugada 综合征是一种遗传性致心律失常性疾病,临床上以心电图中右胸前导联(V1、V2,或高位肋间右胸导联)J 点抬高、T 波倒置为特征.一般认为, 不存在宏观心脏结构异常,易发生心室颤动(ventricular fibrillation,VF)和心源性猝死(sudden cardiac death,SCD),SCD 由多形性室性心动过速(室速)(polymorphic ventricular tachycardia,PVT)/VF 所致[1].其发病率目前估算为每10 000 人中3～5 例, 东南亚发病率高于其他地区,男性多于女性[2].30％的Brugada 综合征与基因突变相关,目前已知相关基因多达19 种[3],其中常见的为编码心脏电压门控钠通道的SCN5A 突变[4].预防Brugada综合征相关室性心律失常为有效的治疗方法是放置植入型电转复除颤器(implanted cardioverter defibrillator,ICD)[1],然而,ICD 的植入也伴随诸如导线断裂、囊袋感染及不适当放电等不良反应[5].近来多个研究发现,右心室流出道(right ventricular outflow tract,RVOT)心外膜消融,对预防Brugada综合征相关的室性心律失常事件有效.本文旨在结合 Brugada 综合征的致病机制,总结现有的心外膜消融治疗,对消融有效的机制作探讨,并提出可能的消融新策略.
关键词： Brugada 综合征 心律失常 消融 -
基于 Medline 收录的 Brugada 综合征相关研究的文献计量分析
目的：总结分析 Brugada 综合征（Brugada syndrome，BrS）相关研究文献的分布特点。方法以 GoPubMed 为检索工具，检索 Medline 数据库中收录的 BrS 相关的研究文献（1992－01－01—2015－12－31），并对文献发表的时间、地域、期刊及研究主题等分布特征进行计量分析。结果共检索到相关文献2220篇，文献数量自1998年后呈逐渐上升趋势，近3年达到相对的研究高峰。文献发表量排名前三位的国家依次是美国（386篇，17．39％）、日本（353篇，15．90％）、法国（133篇，5．99％），中国排在第11位（53篇，2．39％）。发文量居前三位的城市依次为荷兰阿姆斯特丹（80篇）、日本东京（70篇）、美国尤蒂卡（58篇）。中国城市中，北京发文多，全球排名第36位（13篇）；南京、广州次之，全球排名并列第43位（7篇）。前三位杂志分布依次是 Heart Rhythm（144篇）、Journal of Cardiovasular Electrophysiology（143篇）、Pacing and Clinical Electrophysiology（90篇），三者占发文总量的16．98％。BrS 研究主题词主要集中于基因、心电图表现、室性心律失常、猝死及 ICD 植入等。结论BrS 相关研究目前主要集中在欧美发达国家，我国的研究应在整体质量和数量上进一步提高。
关键词： 心血管病学 Brugada 综合征 GoPubMed 计量分析 -
心外膜室性心动过速的心电图特征
心外膜室速的心电图有其共同表现：QRS 时限≥200 ms，但也有部分时限≤120 ms；起始部有假性Δ波≥34 ms；电轴多数左偏，胸前导联移行在 V2以后；V2导联 R 波达峰值时间延长≥85 ms；短 RS 时间≥121 ms。识别左心室起源的心外膜室速：Ⅰ导联呈 Q 波的基底、心尖部室速；Ⅱ、Ⅲ、aVF 导联无 Q 波的基底部室速；Ⅱ、Ⅲ、aVF 导联呈 Q 波的基底上部、心尖部室速；大转折指数可识别左室流出道心外膜室速，当大转折指数≥0．55可识别远离主动脉窦的心外膜室速。识别右心室起源的心外膜室速：Ⅰ导联呈 Q 波且右室前壁导联呈 QS，预示心外膜室速可能性大；Ⅱ、Ⅲ、aVF 导联起始 Q 波，可在同步电生理标测时观察到位于右心室心外膜起源的室速。但不同部位及不同病因的室速又有其特殊性，术前通过体表心电图进行较为精确的定位对室速消融有一定的指导意义。
关键词： 心外膜室速 心电图 左室流出道 Brugada 综合征 早期复极综合征 -
Brugada拟表型：一个新的临床实体
Brugada 拟表型（Brugada phenocopy，BrP）是临床实体，它与真正的 Brugada 综合征（Brugada syndrome，BrS）具有相同的心电图波形，但前者是由各种临床状况诱发的。在某种相关的潜隐状况下，BrP 的特征表现为心前区导联 V1～V3呈1型或2型 Brugada 心电图波形。随着潜隐状况的纠正，这些心电图波形恢复正常。本研究中，我们回顾了 BrP 的分类、与 BrS鉴别的方法及有关 BrP 病因的新研究结果。此外，我们提供了 BrP 国际在线注册的更新数据，并讨论了 BrP 未来的研究方向。
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Brugada综合征一例
患者男,27岁.反复胸闷,心慌8年,不明原因夜间晕厥1次,无明显器质性心脏病.口服普罗帕酮诱发心室颤动,心电图表现:V1、V2是完全性右束支传导阻滞,ST呈穹隆形和鞍形抬高,T波倒置.经静脉滴注异丙肾上腺素后心电图恢复正常.上级医院证实为Brugagda综合征,置入埋藏式心脏转复除颤器.
关键词： Brugada 综合征 普罗帕酮 心电图 心室颤动 ICD -
钠通道 SCN5a 突变体 R104W 的构建及验证
目的：构建并验证 Brugada 综合征相关钠通道 SCN5a 基因 R104W 突变体。方法采用一步法 PCR 突变技术,以 pEGFP-SCN5a 为模板,体外定点诱变构建 pEGFP-SCN5a-R104W 突变体,进行基因测序,并用 Lipofectamine TM3000脂质体转染法转入 HEK293细胞,通过 Western blotting 和膜片钳记录检测蛋白质表达和电流加以验证。结果测序结果显示 SCN5a-R104W 突变体基因序列上第310 C>T,其他序列碱基与野生型相比未发生改变；West-ern blotting 结果显示 SCN5a-R104W 突变体蛋白表达量较野生型 SCN5a 降低；荧光显微镜下显示 SCN5a-R104W 突变体蛋白位于胞质内；SCN5a-R104W 突变体转染后膜片钳记录未能检测到钠电流,且 R104W 突变体对野生型通道有负显性抑制作用。结论成功构建并验证 SCN5a 基因 R104W 突变体。
关键词： 钠通道 R104W 突变 Brugada 综合征 定点诱变 -
碎裂QRS波临床应用研究
碎裂QRS波(fragmented QRS, fQRS)是新近出现的一项重要的无创心电指标。进几年，围绕fQRS波的研究认为，其不仅可以作为心肌梗死的心电图诊断指标，还与某些心肌病、室壁瘤以及Brugada综合征等有着密切的关系。
