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十二指肠神经节细胞副神经节瘤一例
患者男,46岁.大便带血1年余,曾于2009年4月因上消化道大出血收入本院,当时无其他伴随症状.患者无家族遗传性疾病.本次无明显恶心、呕吐,无反酸等症状.肠镜示十二指肠乳头处肠腔内见一8cm×8cm×6 cm肿物,表面光滑.腹部B超检查未见异常.全麻下行十二指肠肿瘤切除并送病理.巨检:十二指肠肿瘤椭圆形肿物1个,可见部分包膜,表面光滑,大小8 cm×8cm×6cm,灰白色,实性,质软.镜检:肿瘤组织位于十二指肠黏膜下,团块、结节状.肿瘤细胞由三部分组成:上皮样细胞、神经节细胞样细胞、梭形细胞.梭形细胞呈束状或片状分布.上皮样细胞散在分布于梭形细胞间,形成大小不等腺样结构.神经节细胞样细胞(图1)小巢状分布,每巢1~6个神经节细胞样细胞.
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正常婴幼儿直肠结肠神经节细胞发育过程和先天性巨结肠同源病的诊断
有关早产儿、新生儿、婴儿和幼儿直肠结肠肠肌丛、深粘膜下丛和浅粘膜下丛中神经节细胞的分型和发育过程,有关先天性巨结肠(Hirschsprung's Disease,以下称HD)同源病的诊断标准等问题,目前国外研究的较少(1~4),且存在不同看法,国内尚未见有报道.
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神经干细胞移植治疗肠无神经节细胞症的研究进展
先天性巨结肠( Hirschsprung's disease,HSCR)也称结肠无神经节细胞症,其在欧洲、亚洲以及北美洲的发病率在1/5 000左右,而在具有相应同种基因背景的人群中可能会有更高的发病率[1].HSCR的主要发病机制是远端结肠神经节细胞缺失或减少,造成病变肠段蠕动功能障碍,处于痉挛狭窄的状态,而痉挛肠管的近端由于长期粪便淤积逐渐扩张、肥厚而形成巨结肠.80%左右的病例中无神经节细胞肠段位于直肠和乙状结肠远端,个别病例波及全结肠末端回肠或仅在直肠末端.目前主要治疗方法是手术,但手术治疗存在一定的局限性与缺点.随着神经干细胞移植治疗中枢和周围神经系统疾病的成功,人们看到了利用神经干细胞移植这一新途径治疗肠神经节细胞缺乏疾病的前景.现就神经干细胞在先天性巨结肠的现状以及前景作一综述.