首页 > 文献资料
-
2型多发内分泌腺瘤病的诊断及外科治疗
目的探讨2型多发内分泌腺瘤病的临床特点、治疗方法及疗效.方法回顾分析我院1980至2002年诊治的8例2型多发内分泌腺瘤病患者的临床特点、诊断及治疗方法及疗效.结果 7例有阵发性高血压,5例高血压超过200 mm Hg(1 mm Hg = 0.133 kPa),3例查体发现肿瘤.经B超、CT及24 h尿儿茶酚胺检查确定诊断,2A型6例,2B型2例;表现为甲状腺髓样癌合并嗜铬细胞瘤伴或不伴甲状旁腺腺瘤或增生(6例),1例伴多发黏膜神经瘤,1例为嗜铬细胞瘤伴有马凡综合征;双侧肾上腺肿瘤7例;分期行肾上腺与甲状腺、甲状旁腺结节切除或次全切除术.术后平均随访9年,效果良好.结论 2型多发内分泌腺瘤病的诊断主要依赖相应的内分泌检查及B超和CT检查,手术是主要的治疗手段,当嗜铬细胞瘤与其他肿瘤同时存在时,宜首先切除嗜铬细胞瘤.
-
含嗜铬细胞瘤的多发性内分泌腺瘤的临床特征及围术期麻醉管理
目的研究含嗜铬细胞瘤的多发性内分泌腺瘤(MEN)的临床特征及围术期麻醉管理.方法回顾性总结我院1977年4月至2001年4月收治的含嗜铬细胞瘤的MEN病例.收集并分析病人一般资料、临床表现、家族史、生化检查、MEN类型、外科手术的次序、麻醉方法以及术中血液动力学变化情况.结果共收集研究12例含嗜铬细胞瘤的MEN病例.这12例病人占同期住院治疗嗜铬细胞瘤病例的5 6%(12/213).其中9例病人表现为MENⅡa型(Sipple综合征),3例为MEN混合型.在MENⅡa型中4例病人有家族史.有5例同时合并有其它内分泌疾病的嗜铬细胞瘤病人第一次手术为嗜铬细胞瘤切除术,其中仅有2例入院主诉为高血压症状.7例没有高血压症状的MEN病人第二次手术为嗜铬细胞瘤切除术.8例嗜铬细胞瘤切除术在全身麻醉下进行,4例在硬膜外麻醉下进行.有8例接受嗜铬细胞瘤切除术的病人在切除嗜铬细胞瘤前后,血液动力学波动明显.无围术期死亡病例.结论在MEN病人中,嗜铬细胞瘤可能以主要临床表现与其它内分泌疾病相关,但更多的情况下是以无症状肿瘤的形式与其它内分泌疾病共存.认识到这一特性,对于提高嗜铬细胞瘤及MEN病人的诊疗水平具有重要的意义.
-
一个Ⅱa型多内分泌腺瘤病家系的RET原癌基因突变研究
目的检测一个Ⅱa型多内分泌腺瘤(MEN-Ⅱa)病家系中RET原癌基因的突变情况.方法提取9名家系成员外周血基因组DNA,对RET原癌基因第10和第11外显子进行聚合酶链反应(PCR),PCR产物进行直接DNA测序.结果家系中2例经病理确诊的患者存在RET原癌基因第11外显子Cys(TGC)634 Gly(GGC)错义突变,另筛查出4名成员为该突变基因携带者,其中2例经B超检查发现甲状腺有新生物,1例双侧甲状腺及双侧肾上腺有新生物,1例15岁的突变基因携带者无临床表现.结论对MEN-Ⅱa家系的基因分析证实RET原癌基因第11外显子在密码子634存在TGC→GGC突变,对MEN-Ⅱa能在基因水平作出诊断.对MEN-Ⅱa家系成员作分子遗传学分析有助于判断患MEN-Ⅱa的危险性和临床上作进一步处理.
-
多发性内分泌肿瘤Ⅱb型
患者男性,16岁.颈部肿块6年渐增长率大伴吞咽异物感、、多饮、多汗、易激动、血压偏低、大便次数增长多.
-
多发性内分泌腺瘤(MEN2A型)一例报告
MEN2A是甲状腺髓样癌同时或先后伴有肾上腺嗜铬细胞瘤的多发性内分泌腺瘤,临床上比较罕见,现报告一例.
关键词： 多内分泌性肿瘤形成
