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大脑回文献资料
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胎儿无脑回-巨脑回畸形产前诊断的研究进展
无脑回-巨脑回畸形(agyria-pachygyria),又称光滑脑(lissencephaly),是指大脑半球脑沟、脑回形成障碍的一类疾病[1,2],其中无脑回畸形(agyria)为大脑皮层完全无脑回[3],而巨脑回畸形(pachygyria)为伴浅小脑沟的宽大脑回,即不完全性脑回缺如,病变程度比无脑回畸形轻[4],两者均属神经元移行异常性疾病.临床上表现为癫痫、智力及语言障碍和其他神经功能异常[5],大多数患者生存期较短,且脑回缺如程度越重预后越差[1,2].因此,产前胎儿无脑回-巨脑回畸形的早期诊断,有着重要的临床及社会意义.
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先天性巨脑回继发婴儿痉挛症一例报告
1 临床资料患儿,女,7个月,因间断抽搐2个月,加重8 d,于2000年5月12日入院.该患于入院前2个月无诱因出现抽搐,呈间断性发作,共数次.表现意识丧失,双手握拳,头及躯干、上肢均前屈,下肢挛曲至腹部,伴点头状,约效钞钟缓解.经自服钙剂治疗1月余,病情无明显好转.近8日患儿抽搐次数增加,每日2～3次,抽后进乳、活动正常,家长为明确诊治来本院就诊入院.病程中无发热、呕吐、咳喘及腹泻,饮食睡眠佳,尿便正常.查体:T 36.0℃,P 100次/min,R 25次/min.状态尚可.皮肤粘膜无出血点.前囟约1.0 cm×1.0 cm,平坦.咽无充血,颈无抵抗,心、肺、腹、四肢及神经系统无异常改变.辅助检查:脑电图示高度失节律,见高幅θ波、σ波、尖波、尖节律、棘波、尖慢波、慢尖波、齿状波,同名导联明显不对称.CT示:额、顶、颞、枕叶见宽大脑回,边缘光滑,仅见额叶区有部分浅的脑沟,双侧侧脑室增大、拉长,双侧侧裂增深,中线结构尚可,余未见异常.示:先天性巨脑回.
