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急性间歇型血卟啉病伴反复发作性腹痛、低钠血症、抽搐一例
一、病情摘要患者,女,34岁,主因"间断发作下腹痛伴低钠血症5个月"于2002年7月12日收入我院妇科.患者于2002年2月12日因"下腹痛"在外地诊为"阑尾炎"行阑尾切除术,术后第2天于补液时又发生下腹部疼痛,并出现四肢僵直、眼睛发直、口角歪斜、口吐白沫,伴意识不清,持续时间不超过10 min,无大小便失禁,事后不能回忆发病情况.
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急性间歇型血卟啉病多次误诊1例
1 临床资料患者女,42岁.因反复左下腹疼痛,呕吐2年,四肢活动障碍2天于1998年2月15日入院.患者于1996年1月3日突然出现左下腹部疼痛,呈持续性、伴恶心、频繁呕吐,在本院诊断为"急性胃肠炎",应用丁胺卡那霉素,654-2等治疗3天好转.2个月后又突然出现剧烈左下腹部疼痛,伴大汗,考虑为"宫外孕,卵巢破裂",做腹透、子宫附件B超示正常,疑为"子宫内膜异位症",服异炔诺酮治疗2天,症状缓解,以后每2个月出现1次,程度不一.
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急性间歇型血卟啉病合并低钠、低氯、低钾和意识障碍一例
女性患者,36岁,会计.因阵发性间歇性腹痛发作6年,腹痛伴恶心呕吐3 d,于2004年1月入院.患者于1997年下半年始,月经前几天即开始左下腹痛,阵发性加重,尿呈咖啡色.经对症治疗好转.但6年来,症状反复发作,每年1～2次,每次发作均在月经来潮之前,曾经内科、外科、妇科检查未见异常.入院前1周感左下腹痛,纳差、便秘,3 d前腹痛加剧、恶心、呕吐.每天呕吐10～15次,呕吐物为胃内容物,一天总量约2 500ml.患者间发剧烈腹绞痛时,出现恶心呕吐,呕吐严重时可有胆汁呕出,腹痛缓解时,可进小量的水和小量的流质饮食.但无发热,畏寒及腹泻.经治疗无缓解收入院.入院体检:血压140/70 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa),神志清,痛苦表情,全身皮肤黏膜无出血点及紫绀,心肺无异常,腹平软,剑突下和左下腹部轻度压痛,无反跳痛及包块,无移动性浊音,肠鸣音正常.元下肢水肿,生理反射存在,病理反射未引出.实验室检查:尿卟啉阳性,留置部分尿液暴晒后呈暗红色.白细胞4.81×109/L、中性粒细胞72.8%、淋巴细胞18.3%、单核细胞8.7%、嗜酸性细胞0.2%,肝功能正常,空腹血糖4.40mmol/L、血钠120 mmol/L、血钾3.22 mmol/L、血氯83 mmol/L、CO2结合力20.9 mmol/L、血浆渗透压254.93 mmol/L.心电图:正常.
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急性间歇型血卟啉病5例误诊分析
血卟啉病是一种原因未明的代谢疾病.笔者8 a来曾见5例误诊的急性间歇型血卟啉病,为了引起临床医师的重视,现报告如下.
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急性间歇型血卟啉病伴腹痛、癫痫、电解质紊乱一例
1病例资料
患者，女，28岁，因“腹痛2月余，再发4天”于2016年2月29日入院。2015年12月4日,患者因“腹痛6天，突发昏迷19小时”入当地医院治疗，颅脑MRI示桥脑脑小桥结合臂条状异常信号，符合急性脱髓鞘病变，双侧上颌窦及筛窦粘膜炎症；EEG示双半球背景慢化、双侧额极可疑尖波样放电；全腹CT平扫示结肠冗长并横结肠、乙状结肠局部扩张积气，子宫饱满，内密度不均匀；复查妇科彩超示宫腔内见孕囊回声。实验室检查：血钠：105mmol/L，肝功异常。给予补钠、护胃、营养神经、改善循环、激素冲击、人工流产等治疗后，病情好转出院，院外继续服用强的松。2016年1月25日,复查颅脑MRI示双侧上颌窦、蝶窦轻度粘膜炎症。4天前再次出现腹痛，以脐周及左中腹部为著，阵发性绞痛，恶心呕吐，呕吐物为胃内容物及液体，未见咖啡样液体，伴腹胀、便秘。就诊当地诊所，给予抗感染及补液治疗，效果不理想，后于区人民医院治疗，行上腹部CT平扫示结肠及部分小肠扩张积气，给予对症处理后，症状仍未改善。遂入我院治疗，入院查体：血压142/90mmHg,精神不振，急性面容,脐周及左中腹部压痛。生理反射，病理反射正常。辅助检查：尿常规示尿胆原++，酮体+++，葡萄糖++；大生化示氯92mmol/L，二氧化碳20.1mmol/L，白细胞11.06×109/L，中性粒百分比82.8％；ACTH曲线，4点皮质醇621nmol/L；复查脑电图、妇科彩超未见异常；腹部彩超示胆囊内胆汁淤积。给予抗感染、补液、护胃、纠正电解质紊乱、灌肠、胃肠减压及止吐止痛等对症处理后，患者腹痛未缓解，反应逐渐迟钝。入院第2日，复查血钠120mmol/L，氯80mmol/L，二氧化碳19.4mmol/L。全院会诊后怀疑血卟啉病，留取尿液光照处理未明显变色，尚不能确诊，院外行尿卟啉和尿卟胆原测定示阳性，确诊血卟啉病，给予甲泼尼龙125mg，10％葡萄糖静滴，症状稍缓解。第3日下午突发肢体抽搐，牙关紧闭，口吐白沫，神智不清，给予地西泮镇静后意识转清。此后激素逐渐减量，并多次复查血钠，呈上升趋势，但仍降低明显，多次达危机值。第6日，血钾降至2.81mmol/L，给予补钾治疗。第9天，患者腹痛消失，无恶心、呕吐，便秘，进食恢复。复查电解质正常，尿胆原+。将甲泼尼龙减至50mg。第13天，减至25mg，14天改为口服泼尼松。出院后坚持服用激素。仍在随访中。
