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磁共振成像(T2*)检测重型β-地中海贫血患儿心脏、肝脏铁负荷及左心室射血分数的研究
目的 观察我院重型β-地中海贫血(β-TM)患儿血清铁蛋白(SF)和体内铁沉积状况及对心脏功能的影响.方法 检测我院28例重型β-TM患儿SF水平,并由我院放射科运用磁共振成像T2*(MRI T2*)技术检测心脏及肝脏铁沉积状况及左室射血分数(LVEF).结果 本组28例患儿中男16例,女12例,中位年龄11.2岁(7岁1个月～16岁1 1个月).28例患儿中SF轻度升高者4例(14.3％),中度升高者8例(28.6％),高度升高者16例(57.1％).肝脏MRI T2*检测结果:肝铁轻度沉积2例(7.1％),中度沉积8例(28.6％),重度沉积18例(54.8％);心脏MRI T2*检测结果:心铁正常16例(57.1％),轻度铁沉积4例(14.3％),中度铁沉积4例(14.3％),重度铁沉积4例(14.3％);LVEF降低者19例(67.9％),4例心脏重度铁沉积患儿中有3例(75％)LVEF明显降低(≤55％).本组患儿SF水平与肝脏T2*值(r=-0.467,P=0.036)、心脏T2*值(r=-0.486,P=0.01)呈明显负相关;SF与输血量呈正相关(r=0.634,P=0.043;r=0.067,P=0.124)而与去铁治疗呈负相关(r=-0.526,P=0.043),SF和心脏T2*值与LVEF均无相关性(r=-0.154,P=0.306;r =0.067,P=0.124).结论 重型β-TM患儿SF增高及肝脏重度铁沉积发生率高,虽然心脏重度铁沉积患儿发生率不高,但心脏重度铁沉积患儿多有LVEF明显降低.
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骨髓增生异常综合征患者骨髓铁调素水平的研究
目的 研究铁调素及其相关因素对骨髓增生异常综合征(MDS)患者铁过载水平的评估价值.方法 选取64例MDS患者,采用ELISA法对患者的外周血和骨髓铁调素水平进行测定；Real-Time PCR法测定骨髓生长分化因子15(GDF15)和扭转原肠胚形成同系物1(TWSG1) mRNA的表达；流式细胞仪对T淋巴细胞亚型(CD4+、CD19+)和极化进行测定；采用磁共振成像T2*(MRI T2*)技术对心脏和肝脏铁沉积程度进行测定；结合患者的血清铁蛋白(SF)、C反应蛋白(CRP)和促红细胞生成素(EPO)资料,对数据进行分析.结果 64例MDS患者外周血与骨髓的铁调素表达水平无明显差异(P=0.134).根据WHO 2008分型分组,难治性贫血伴环形铁粒幼细胞增多(RARS)亚型的骨髓铁调素表达水平低[(105.40 ±5.13) ng/mL],难治性贫血伴原始细胞增多(RAEB)亚型的骨髓铁调素表达水平高[(335.71±25.16) ng/mL],各组间比较差异有统计学意义(P=0.041).根据IPSS积分和WPSS积分分组,低危组和高危组骨髓铁调素表达水平比较差异均有统计学意义(P＜0.05和P＜0.01)；但与WPSS低危组相比,WPSS高危组的SF和GDF15 mRNA均明显高表达(P＜0.05),而IPSS低危组与高危组比较差异无统计学意义(P＞0.05).根据T淋巴细胞亚型和极化分组,CD4+高表达组骨髓铁调素水平较正常组高(P＜0.05)；CD19+高表达和正常组间骨髓铁调素水平比较无统计学意义(P =0.206)；Th1/Th2＞ 70.6组骨髓铁调素水平高于Th1/Th2≤70.6组(P ＜0.001).将铁调素与SF、心脏T2*值、肝脏铁浓度(LIC)(由肝脏T2*值换算得到)做逐步回归分析,仅有LIC水平与铁调素存在相关性(r =0.582,P＜0.001).结论 炎症对于调节铁调素表达至关重要,T淋巴细胞的活化及极化趋势可能在其中起到部分作用.MRI T2*对于评估MDS患者铁过载水平的效能优于SF.
