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气管软骨异位症文献资料
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先天性气管软骨食管异位症四例并文献复习
目的 探讨先天性气管软骨食管异位症( TBR)的临床特点及诊治,提高对本病的认识.方法 回顾性分析2008至2010年我院手术病理确诊的4例TBR的临床表现、影像学、内镜、病理以及诊治经过,并对国内外近20年报道的76例TBR进行文献复习.结果 本组80例,男性45例,女性33例,2例性别不详,症状出现年龄为1d至12个月,确诊年龄为1个月至16岁.呕吐是常见的临床表现.27例合并其他畸形,其中以食管闭锁合并食管气管瘘常见.食管钡餐造影显示除3例为食管中段狭窄外,其余均为食管下段狭窄.32例呈突变型狭窄,12例呈圆锥型狭窄；20例见钟摆征,1例见腺管征.胃镜显示无食管炎表现,且镜身不能通过狭窄的远端食管.24例术前行食管扩张,但均失败,其中3例行食管扩张后出现食管穿孔.79例行手术切除食管狭窄段,TBR的诊断大部分是靠术后病理确诊.病理检查示食管肌层见气管软骨组织.术后并发症包括吻合口瘘、吻合口狭窄、食管裂孔疝、胃食管反流.结论 TBR是一种临床少见的先天性食管狭窄性疾病,临床特征为生后添加固体食物后出现频繁呕吐.食管钡餐造影及胃镜检查是重要的辅助检查手段,目前确诊仍依赖术后病理诊断.本病主要需与贲门失弛缓症鉴别.食管扩张治疗是无效的,并且有食管穿孔的危险.手术是惟一可靠的治疗方法.
