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Miller-Fisher综合征与Guillain-Barré 综合征 非核心临床表现 、电生理及脑脊液比较
目的 2014年新的GBS谱系疾病诊断标准提出,典型吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barrésyndrome,GBS)与Miller-Fisher综合征(Miller-Fisher syndrome,MFS)为同一疾病谱的不同亚型,主要根据各自特殊的核心临床表现进行诊断和鉴别诊断.本研究分析典型GBS与M FS患者的非核心临床表现、神经电生理和脑脊液检测结果的差异,以期更好地鉴别和认识GBS谱系疾病中这两大主要亚型.方法 回顾分析上海交通大学医学院附属仁济医院2013-01—2017-03收住的M FS患者37例,典型GBS患者79例.比较两组患者的非核心临床表现、神经电生理及脑脊液检查结果的差异.结果 (1)临床表现:1)前驱感染方面:MFS患者呼吸道感染发生率高于GBS患者(48.6％ 比22.8％,P<0.05),而GBS患者腹泻发生率高于M FS组(34.1％ 比2.7％,P<0.01);2)非核心症状方面:MFS组浅感觉障碍出现率较GBS组低(37.8％ 比60.8％,P<0.05);3)高峰期Hughes评分:MFS组评分≥3分者较GBS组少(8.1％ 比75.9％,P<0.01).(2)电生理检查:典型GBS组主要表现为运动伴感觉神经传导异常(54.4％)或单纯运动神经传导异常(27.8％),M FS组主要表现为单纯H反射异常(35.1％)、单纯感觉传导异常(35.1％)和正常肌电图(13.5％);典型GBS组F波异常多见(82.3％),M FS组出现F波异常少见(5.4％).(3)脑脊液表现:典型GBS组脑脊液蛋白细胞分离率和蛋白水平均高于M FS组〔82.4％ 比57.1％,P<0.05;(1144.46±764.31)mg/L比(691.79±469.35)mg/L,P<0.05〕.结论 高峰期GBS患者Hughes评分≥3分者较M FS者更多,残疾更重,需要尽早准确鉴别.除公认的GBS与M FS特殊的核心临床表现外,两者的非核心临床表现、脑脊液和电生理检查结果均存在差异,认识这些差异有利于更好地理解新的诊断标准,也有助于两者的诊断和鉴别.
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不同类型吉兰-巴雷综合征预后及疗效比较
目的 分析比较不同亚型吉兰-巴雷综合征(GBS)患者的预后及不同药物治疗的临床疗效.方法 收集2014年1月至2016年9月在安徽医科大学第一附属医院住院治疗的72例GBS患者的临床资料及肌电图检查结果,依据肌电图的表现分为髓鞘型21例,轴索型27例,髓鞘+轴索型24例.神经功能缺损程度应用Hughes量表进行评定,比较3种不同亚型GBS预后情况.对存在轴索损害的GBS患者分别给予丙种球蛋白、激素及两者联合治疗,比较3种不同治疗方案治疗后的短期效果.结果 依据肌电图结果结合临床表现区分出髓鞘型、轴索型、髓鞘+轴索型.轴索型、髓鞘+轴索型患者神经功能修复较差,Hughes评分分别为:入院时2.37(0~4)分、2.42(0~4)分,出院时1.92(0~4)分、1.88(0-4)分,髓鞘型患者Hughes评分入院时1.38(0~4)分、出院时0.71(0~2)分,与髓鞘型比较,差异有统计学意义(P<0.05),而轴索型与髓鞘+轴索型患者比较,差异无统计学意义(P>0.05).丙种球蛋白、激素及丙种球蛋白+激素联合使用对存在轴索损害的GBS患者临床疗效,差异无统计学意义(P>0.05).结论 患者的预后与轴索是否受损密切相关,存在轴索受损的患者,预后较差,但无论应用丙种球蛋白、激素、还是丙种球蛋白+激素治疗,均有疗效.
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吉兰-巴雷综合征患儿临床电生理与预后的相关性
目的 探讨吉兰-巴雷综合征(GBS)儿童神经电生理改变及其对预后的影响.方法 将GBS患儿38例根据肢体运动功能恢复速度分为A组(快恢复组,16例)和B组(慢恢复组,22例),同时根据预后情况分为预后较好组(22例)和预后较差组(16例).通过对2组患儿发病年龄、前驱感染史、大Hughes评分及神经电生理改变,包括运动传导速度 (MCV)、远端复合肌肉动作电位波幅 (dCMAP )、F波等方面的分析,探讨其与GBS预后的关系.结果 1.A、B 2组患儿胫神经MCV分别为(40.2±2.53) m/s和(33.4±2.46) m/s,腓总神经MCV分别为(45.2±3.23) m/s和(38.3±2.16) m/s,A组胫神经和腓总神经MCV均明显快于B组(Pa<0.05);A组dCMAP异常率为18.75%,B组为59.09%,2组异常率比较有显著性差异(P<0.05);A、B 2组大Hughes评分分别为(2.7±0.8)分和(3.6±1.2)分,A组明显低于B组(P<0.01).2.预后较好组MCV和dCMAP异常率均明显低于预后较差组(Pa<0.05),MCV及dCMAP与GBS预后均呈正相关(r=0.33,0.38 Pa<0.05).3.A、B 2组F波异常率无显著性差异(P>0.05);F波异常率(68.42%)明显高于MCV异常率(42.11%)和dCMAP异常率(42.11%)(Pa<0.05).结论 MCV减慢、dCMAP降低或消失、Hughes评分高等因素提示GBS病情恢复慢,预后差,可作为预后评价的客观依据;F波是诊断GBS的敏感指标,但并非是判断预后的良好指标.
