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神经鞘脂文献资料
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Fabry病眼部表现一例
Fabry病[1]又称Anderson-Fabry病,属X-性连锁隐性遗传性神经鞘脂代谢病.由于溶酶体水解酶中α-半乳糖苷酶A(α-galactosidase A,α-Gal A)缺陷,故男性患者组织和体液中溶酶体水解酶活性减低,导致末端为α-半乳糖残基的糖鞘脂(主要为三己糖酰基鞘氨醇)无法降解,广泛沉积在体液、血管内皮细胞、表皮细胞及平滑肌细胞溶酶体中.
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神经节苷脂治疗缺血性进展型脑卒中疗效观察
神经节苷脂(GM1)是哺乳类动物(包括人类)细胞膜上含有唾液酸的糖神经鞘脂,其在中枢神经系统含量丰富,对细胞分化、生长、轴浆转运和再生有重要生理作用,能预防中枢神经细胞继发性损伤.2005～2006年,我们采用GM1治疗缺血性进展型脑卒中患者,疗效满意.现报告如下.
