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4例肾球旁细胞瘤临床病理分析
目的:分析肾球旁细胞瘤(juxtaglomerular cell tumor,JGCT)的临床病理学特征,探讨其诊断要点及其预后。方法回顾性分析解放军总医院病理科2012-2014年4例经组织学诊断为肾球旁细胞瘤的病例,观察其病理组织学特点,分析其免疫表型,结合相关文献,总结JGCT的临床病理学特征。结果4例中女性3例,男性1例;年龄分别为44岁、27岁、30岁和70岁;4例均有高血压等症状,血清学检查肾素和醛固酮均增多;2例有低钾血症;2例行肾根治性切除术,2例行肾部分切除术。病理巨检见4例肿瘤均位于肾实质内,肿瘤直径2~5 cm,均有纤维性包膜。镜检见肿瘤细胞呈巢、片状分布,瘤细胞呈多角形或梭形,细胞质呈嗜酸性颗粒状,部分区域见腺样或乳头状结构,间质内常见肥大细胞和透明变性的厚壁血管。1例部分区域见菊形团样结构,肿瘤组织呈浸润性生长,侵犯肾盂及肾周脂肪组织。免疫组化染色示肿瘤细胞Vimentin和Syn均呈弥漫强阳性,3例CD34阳性,2例CK(管状上皮)和Actin阳性,2例S-100少许细胞阳性, Ki67阳性指数为1%~10%,SMA和CgA均阴性。4例患者术后随访1~24个月,血压和血钾均在正常范围,肿瘤无复发和转移。结论肾球旁细胞瘤为罕见、具有特殊功能的神经内分泌肿瘤,大部分病例表现为良性生物学行为,个别病例可呈浸润性生长。