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Ⅵ型胶原在正常软骨和骨关节炎软骨中的空间分布
目的：探究骨关节炎软骨中Ⅵ型胶原空间分布的变化规律。方法应用Hartley豚鼠自发性骨关节炎模型(模型组)和健康豚鼠(对照组)，取膝关节软骨做冷冻切片，进行Ⅵ型胶原免疫荧光染色，利用Delta-Vision Elite成像系统和Imaris软件进行断层扫描、3D重建和定量分析，比较两组软骨细胞体积、Ⅵ型胶原厚度与体积的差异。结果正常软骨中，薄层Ⅵ型胶原层均匀包裹软骨细胞，各层细胞外Ⅵ型胶原层厚度无统计学差异(P＞0.05)，体积随细胞深度增加而增加(P＜0.01)；骨关节炎软骨中，Ⅵ型胶原体积减小(P＜0.01)且空间分布不规则，移行层呈蜂窝状或出现空洞，放射层中呈点、片状弥散分布，且在细胞周基质外出现散在的Ⅵ型胶原。结论在骨关节炎软骨中，Ⅵ型胶原体积减少，不完全包裹软骨细胞，出现蜂窝、空洞和弥散分布的现象，这种改变可能是软骨细胞变性的诱因之一。
关键词： Ⅵ型胶原 软骨细胞 骨关节炎 豚鼠自发性骨关节炎模型 -
Ⅵ型胶原肌膜选择性缺失型Ullrich型先天性肌营养不良临床及免疫病理特点
目的 探讨Ⅵ型胶原肌膜选择性缺失型Ullrich型先天性肌营养不良(Ullrich congenital muscular dystrophy,UCMD)的临床和免疫病理特点.方法 收集2例Ⅵ型胶原肌膜选择性缺失型UCMD患者的临床资料,进行肌肉活体组织检查,标本行Ⅵ型胶原免疫荧光染色和Ⅵ型胶原/Ⅳ型胶原双重免疫荧光染色,对病理结果进行分析.结果 新生儿肌张力低下、近端关节挛缩和远端关节弹性过度是Ⅵ型胶原肌膜选择性缺失型UCMD的临床特点.抗Ⅵ型胶原免疫荧光染色提示2例患者均为Ⅵ型胶原表达部分缺失.Ⅵ型胶原/Ⅳ型胶原双重免疫荧光染色可见肌膜Ⅵ型胶原表达选择性缺失.结论 Ⅵ型胶原肌膜选择性缺失型UCMD以近端关节挛缩和远端关节弹性过度为临床特征,临床严重度和Ⅵ型胶原完全缺失者没有显著差异.双重免疫荧光染色提示Ⅵ型胶原在肌膜上表达选择性缺失是其免疫病理特点.
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Ⅵ型胶原的研究进展
胶原是细胞外基质的主要成分之一,目前已发现19种胶原分子,其中Ⅵ型胶原几乎在所有结缔组织中都有分布.Ⅵ型胶原具有生长因子样作用,可以刺激3T3,HT1080细胞增殖,促进FAK,ERK2,Paxillin,P130cas的磷酸化.此外还可以促使细胞周期素A,B1,D表达,启动细胞周期,促进细胞增殖.Ⅵ型胶原在肝硬化中含量明显增加,可能在肝硬化到肝癌的转化中具有一定的作用.
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血清肝纤维化指标在临床上的应用评价
目的探讨乙型肝炎患者血清透明质酸(HA)、Ⅲ型前胶原(PCⅢ)、层粘连蛋白(LN)、Ⅳ型胶原(Ⅳ-C)含量与肝纤维化的关系.方法采用ELISA法分别检测91例急性乙型肝炎、慢性乙型肝炎、肝硬化患者血清HA、PCⅢ、LN、Ⅳ-C含量,设30例正常人作为对照组.结果慢性乙型肝炎、肝硬化患者血清HA、PCⅢ、LN、Ⅳ-C含量比对照组明显升高(P均<0.01).但急性肝炎与对照组比较差异无显著性(P>0.05).结论血清HA、PCⅢ、LN、Ⅳ-C含量反映肝纤维化程度,联合检测有助于乙肝病的分型、病情预后及疗效的动态观察.
