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自身免疫性多腺体病综合征Ⅲ型患儿临床特征分析
目的了解儿童自身免疫性多腺体综合征(APS)的诊断和治疗,探讨自身免疫性甲状腺疾病(AITD)对糖尿病代谢控制的影响.方法入选者为1993-2004年在儿童医院诊断治疗的1型糖尿病合并甲状腺疾病患儿16例,男性3例,女性13例.对病人的病史、家族史、体检及内分泌相关检查的结果进行分析.抗体检查:GAD-Ab、IAA、ICA、TG-Ab、TPOAb、TRAb和肾上腺皮质细胞质抗体(ACC).采用t检验对1型糖尿病(T1DM)合并AITD病人分为甲状腺高功能和低功能者的糖化血红蛋白(HbA1C)进行比较.结果自身免疫性多腺体病综合征Ⅲ型(APSⅢ)患儿的第一腺体疾病发病年龄为7岁4月～13岁11月,平均年龄10.56岁,中位年龄10.65岁.T1DM合并弥漫性毒性甲状腺肿(GD)或桥本甲状腺炎(HT)者分别为4例和12例.甲状腺功能亢进者6例,功能低下者10例.T1DM和AITD发病间隔为0～10年;甲状腺病临床表现可以不突出.有内分泌疾病家族史者占25%.GD控制前3例病人的HbA1C分别为10%、12%和14%,1例已经结束疗程GD控制良好者的HbA1C为7.8%.2例合并HT并甲状腺高功能者的HbA1C分别为11.8%和10.2%.而HT甲状腺功能减低者的糖尿病代谢控制相对较好,HbA1C为6.3%～10%.经t检验显示高功能组和低功能组病人的HbA1C差异有统计学意义(P=0.003),胰岛素用量差异无统计学意义.结论本组患儿女性多于男性;HT较GD为多;多伴有内分泌疾病家族史.甲状腺功能状态影响糖尿病的治疗.T1DM病人宜定期进行甲状腺自身抗体和甲状腺功能检查.
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自身免疫性多腺体综合征的研究进展
自身免疫性多腺体综合征(APS)与体液免疫和细胞免疫有关,体液免疫中的多个器官特异性抗体如谷氨酸脱羧酶抗体、55KD蛋白抗体等和细胞免疫中的多个细胞因子如白介素-1β、γ-干扰素等参与了APS的发病机制,导致内分泌腺体功能减退或亢进.APSI好发于儿童,基因突变在自身免疫调节因子AIRE上,APSⅡ好发于女性, 与人类白细胞抗原(HLA)-DR3位点有关.
关键词： 自身免疫性多腺体综合征 自身免疫调节因子 细胞因子 HLA- DR3 -
自身免疫性多腺体综合征二例报告
1 临床资料例1,女,40岁,1991年因乏力、多饮、浮肿在外院查FT3 1.2 pmol/L(正常值3.15～9.15 pmol/L),FT4 4.9 pmol/L(9.15～24.5 pmol/L),TSH 50 mIU/L(2～10 mIU/L),诊断为原发性甲状腺功能减低,给予甲状腺片40 mg/d,颜面及双下肢水肿消退,体质量减轻5 kg, 半年前自行间断服用药,来院查TT3 1.32 nmol/L(1.5～3.1 nmol/L),TT4 48 nmol/L(60 ～170 nmol/L),rT3 0.33 nmol/L(0.45～1.25 nmol/L), TSH 101.77 mIU/L, TGAb 3.6%(<30%),TMAb 11.7%(<15%).
关键词： 自身免疫性多腺体综合征 甲状腺疾病 阿狄森病 1型糖尿病 -
自身免疫性多腺体综合征Ⅲ型C一例
报道1例自身免疫性多腺体综合征Ⅲ型C.患者男,68岁,以胫前黏液性水肿半年就诊,曾有白癜风病史19年,10个月前出现甲状腺功能亢进症状和体征,多种抗甲状腺自身抗体明显升高,先后两次行放射性131I治疗后,甲状腺功能亢进症状明显改善.患者就诊时表情淡漠、突眼,胫前片状肿胀、增厚、呈橘皮样改变,躯干四肢多处色素脱失斑.白癜风常与多种自身免疫性疾病伴发,自身免疫在其发病中起了重要的作用,临床工作中应引起重视.
关键词： 白癜风 自身免疫性多腺体综合征 自身抗体 -
自身免疫性多腺体综合征ⅢC型:白癜风并发甲状腺功能亢进和重症肌无力
报告1例白癜风并发甲状腺功能亢进和重症肌无力,确诊为自身免疫性多腺体综合征ⅢC型.患者男,48岁.全身皮肤色素减退16年;食量增多、体重下降、怕热多汗14年;左上眼睑下垂、复视2个月;经甲巯咪唑、溴吡斯的明及泼尼松治疗后症状好转.
关键词： 自身免疫性多腺体综合征 白癜风 甲状腺功能亢进 重症肌无力 -
自身免疫性多腺体综合征3C型:白癜风、普秃并发亚临床甲状腺功能减退
报告1例自身免疫性多腺体综合征(autoimmune polyglandular syndromes,APS)(白癜风、普秃并发亚临床甲状腺功能减退)-3C型.患者以自身免疫性甲状腺病并发皮肤、神经肌肉或神经系统自身免疫病为特征.尽管自身免疫性甲状腺病、白癜风和斑秃常两两并发,但这3种疾病同时出现(APS-3C型)的报道较少.该例提示对斑秃或白癜风患者进行自身免疫病筛查的重要性.
关键词： 自身免疫性多腺体综合征 白癜风 斑秃 甲状腺功能减退 -
自身免疫性多腺体综合征Ⅳ型:胸腺瘤、白癜风、重症肌无力、系统性红斑狼疮、寻常型天疱疮及普秃并发一例
患者女,62岁,因全身多发白斑16年,头皮、躯干、上肢红斑、水疱8年余、加重1年于2017年11月30日就诊.既往史:1996年行胸腺瘤手术切除术,2004年患重症肌无力.皮肤科情况:头皮、面部、胸部、上肢散在分布大小不一的红斑,部分表面结痂,尼氏征阳性;全身散在分布大小不一的色素减退斑和色素脱失斑;双手大面积色素脱失,指甲甲板萎缩;头发、眉毛、睫毛、腋毛、阴毛均缺失.实验室检查:抗核抗体(IgG型)均质型阳性,滴度1:640,抗双链DNA抗体276 IU/ml,狼疮抗凝物1.62,抗Dsg-1抗体＞150 U/ml,抗Dsg-3抗体91U/ml.取背部水疱行组织病理学检查,HE染色示表皮内裂隙性水疱,可见棘层松解细胞,基底膜上可见单层基底细胞,真皮浅层血管周围少量淋巴细胞浸润.该患者相继出现胸腺瘤、白癜风、重症肌无力、系统性红斑狼疮、寻常型天疱疮及普秃,诊断为自身免疫性多腺体综合征Ⅳ型.由于各个内分泌腺的自身免疫性疾病常逐渐发生,应监测本例患者相关激素及抗体的变化,以早期诊治新发的自身免疫性疾病.
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自身免疫性多腺体综合征12例临床分析
目的:探讨自身免疫性多腺体综合征的发病机制、临床表现及诊治方法.方法:对1994年1月～2002年12月我院收治的12例自身免疫性多腺体综合征患者的临床资料进行分析.结果:11例患者有甲亢,其中2例有1型糖尿病、2例有干燥综合征、7例有白癜风,另1例有甲减、阿狄森病.结论:自身免疫性多腺体综合征是累及2个或2个以上的内分泌腺体的疾病,引起功能减退或亢进,应早期检查、治疗.
关键词： 自身免疫性多腺体综合征 甲状腺疾病 1型糖尿病 白癜风 -
白癜风相关自身免疫性多腺体综合征45例临床分析
目的 探讨白癜风相关自身免疫性多腺体综合征(autoimmune polyglandular syndrome,APS)的临床特征及血清学特点.方法 回顾性分析45例诊断为APS的白癜风患者的临床资料.结果 45例均有1种或多种甲状腺自身抗体阳性,分型均为APS-Ⅲ型;6例抗胃壁细胞抗体阳性,3例内因子抗体阳性,6例抗脱氨基麦胶蛋白抗体阳性,2例抗组织型谷氨酰氨转移酶抗体阳性,抗线粒体抗体及抗线粒体抗体亚型M2-3E、胰岛细胞抗体及谷氨酸脱羧酶抗体、SCL-70阳性各1例;诊断APS-ⅢA+C型和APS-ⅢC+D型各1例,APS-ⅢB+C型16例,APS-ⅢC型27例.结论 白癜风可见于APS-Ⅲ型的所有亚型,临床应常规筛查甲状腺疾病,警惕其他相关自身免疫性疾病.
关键词： 自身免疫性多腺体综合征 白癜风 甲状腺自身抗体 -
1型糖尿病与自身免疫性多腺体综合征
1型糖尿病与自身免疫性多腺体综合征是自身免疫性疾病，二者存在相关性，自身免疫性疾病是在遗传易感基因的基础上，外界环境等因素的诱发引起机体细胞免疫和体液免疫失衡，受影响的器官出现炎性细胞浸润，机体产生针对靶器官相应的自身抗体，终导致受累器官功能破坏，表现出相应临床症状。
关键词： 1 型糖尿病 自身免疫性多腺体综合征 自身免疫性疾病 -
1型糖尿病并甲状旁腺功能减退1例
1型糖尿病(T1DM)是因为胰岛β细胞破坏,造成胰岛素分泌绝对缺乏,从而引起糖、脂肪和蛋白质代谢紊乱的一类糖尿病.其发病的确切病因至今未明.本院收治1例T1DM患儿并甲状旁腺功能减退.现报告如下.
关键词： 1型糖尿病 甲状旁腺功能减退 自身免疫性多腺体综合征
