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肾上腺静脉取血术在非促肾上腺皮质激素依赖性库欣综合征并双肾上腺占位诊断中的应用
目的 研究肾上腺静脉插管取血术在非促肾上腺皮质激素 ( adrenocorticotropic hormone, ACTH) 依赖性库欣综合征合并双侧肾上腺占位患者中的诊断价值. 方法 回顾性分析北京协和医院诊治的4例非ACTH依赖性库欣综合征合并双侧肾上腺占位患者的临床资料. 空腹状态下取外周静脉及双侧肾上腺静脉血, 分别测定血浆总皮质醇及醛固酮水平,分别计算双侧肾上腺静脉与外周静脉血皮质醇的比值及双侧肾上腺静脉的血皮质醇与醛固酮的比值比. 结果 4例经肾上腺静脉插管取血后计算出双侧肾上腺静脉的血皮质醇与醛固酮的比值比平均为8. 4 ( 3. 6~16. 2 ) , 其中3例为单侧分泌皮质醇的高功能肾上腺腺瘤所致的显性库欣综合征, 对侧腺瘤则为无功能皮质腺瘤; 1例为单侧高功能肾上腺腺瘤所致的亚临床库欣综合征, 对侧则为肾上腺结节样增生. 定位明确后行单侧肾上腺及腺瘤切除术, 病情均缓解, 平均随访36个月(6~75个月) 均无复发.结论 成功的肾上腺静脉取血可以帮助判断非ACTH依赖性库欣综合征合并双侧肾上腺占位的功能状态, 对指导下一步治疗措施有重要的诊断价值, 而成功的关键在于肾上腺静脉置管到位和排除内源性干扰因素.
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双侧肾上腺占位致ACTH非依赖性库欣综合征(附1例报告及文献复习)
目的 探讨双侧肾上腺占位致ACTH非依赖性库欣综合征的临床特征.方法 回顾性分析北京协和医院1例及PUBMED检索到的21例、中国知网检索到的1例双侧肾上腺占位致ACTH非依赖性库欣综合征的临床资料.结果 23例患者的临床特征是:(1)发病年龄46.9±13.8岁.(2)双侧肾上腺占位多见于女性,23例病人中仅有4例为男性.(3)双侧肾上腺占位致ACTH非依赖性库欣综合征可以有典型库欣综合征(CS)表现,也可以仅表现为亚临床库欣(SCS) (16例SCS,7例CS).(4)双侧肾上腺占位的大小、平均重量、病理特征和功能状态可以不一致.结论 成功的肾上腺静脉取血可以帮助判断双侧占位的功能状态,据此做出恰当的外科处理,部分患者术后需激素替代治疗.
