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神经节苷脂治疗新生儿黄疸听力损伤的疗效观察
目的 观察神经节苷脂对新生儿高未结合胆红素血症造成的脑干听力诱发电位(BAEP)异常的治疗作用.方法 回顾性分析高未结合血症患儿的临床资料,并在患儿3月龄进行BAEP复检.结果 对照组3月龄BAEP异常率高达53.8%,且中、重度异常率高达19.1%;治疗组3月龄BAEP异常率仅为9.64%,且以轻度异常为主,中、重度异常率仅为2.4%.治疗组3月龄BAEP异常率明显下降.各项指标差异均有统计学意义(P<0.05).结论 对高未结合胆红素血症患儿听力损伤早期应用神经节苷脂可改善其远期听力功能障碍.
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疑难病例分析——生后发现右耳缺如
病史简介女性,4月龄22天,来自浙江慈溪.第2胎第1产,因胎膜早破剖宫出生,胎龄38周,出生体重2650g,无出生抢救史.生后发现患儿右侧耳廓及外耳道均缺如.1月龄后陆续到上海检查,发现除右侧耳廓缺如、外耳道口闭锁外,在患儿的舌根右侧发现一小肿块,心脏闻及杂音.双耳CT检查显示:右侧耳廓及耳道形态不存在,骨膜形态不满意,乳突未见明显气化,鼓室、听骨链及骨窦结构不清晰,耳蜗正常,半规管扩张;左侧外耳及中耳结构均正常,但乳突气化不良,诊断为右侧外耳道闭锁,右中耳发育不良,双侧乳突气化不良.脑干听力诱发电位检查示右耳听域增高达110dB,左耳听阈轻度增高为60dB.超声心动图检查显示房间隔缺损、卵圆孔未闭及左上腔静脉残存.头颅B超示室管膜下囊肿.日前来本院疑难门诊求诊,给予进一步检查,骨盆X线摄片显示右下肢外展30°,骨骺未出现,髋臼发育好.脊椎X线摄片显示右L4半锥体(图1),T3~T6尚未融合.染色体检查显示正常女性核型.DDST智力测定在正常范围.
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椎基底动脉短暂缺血性眩晕患者脑血流量与脑干听力诱发电位的关系研究
为探讨椎基底动脉短暂缺血性眩晕(VBTIV)患者的脑干听力诱发电位(BAEP)与脑血流量(CBF)和病理改变的关系, 对65例VBTIV患者(患者组)作磁共振血管成像(MRA)、经颅多普勒(TCD)和 BAEP检查,对26例对照组患者作MRA和 TCD 检查.结果: MRA显示患者组50例血管病理改变明显,15例改变不明显或无改变;对照组脑血流量为112.3~278.9ml/min(2s),较患者组48.0~262.0 ml/min高(P<0.01),患者组15例脑血流量下降,50例脑血流量正常;患者组BAEP异常47例(72.3%),其中,15例脑血流量下降者,14例(93.3%)BAEP异常,比50例脑血流量正常者中的33例(66%)BAEP异常高(P<0.05);50例血管病理改变明显者,BAEP异常40例(80%),比15例血管病理改变轻或无改变者中的7例(43.3%)BAEP异常高(P<0.05),说明BAEP与CBF 和血管病理改变密切相关.