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新生儿G-6-PD筛查结果分析
目的 了解广西玉林市新生儿脐血红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺陷的发生率.方法 2730例活产新生儿出生后即取脐血,采用改良G-6-PD定量比值法测定红细胞G-6-PD/6-P-GD的比值,<1.0者为G-6-PD缺陷.结果 G-6-PD缺陷的患儿173例,总发生率为6.3%.其中男141例,发生率9.4%:女32例,发生率2.6%,男性新生儿G-6-PD缺陷显著多于女性.两组差异具有统计学意义(χ2=52.40,P<0.01),结论 新生儿脐血G-6-PD活性筛查,能比较准确地检测出G-6-PD缺陷患儿,且存在性别差异,指导临床对其并发症进行早期干预,对新生儿健康成长非常有意义.
关键词： 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺陷 新生儿筛查 性别 -
新生儿红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺陷176例分析
红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺陷症是一种常见的不完全显性伴性遗传病,主要表现为溶血性贫血和由此产生的高胆红素血症.该病在我区多见,占新生儿病理性黄疸比例较大.1997年1月～2001年1月,我院收治G-6-PD缺陷新生儿176例,报告如下.
关键词： 溶血性贫血 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺陷 高胆红素血症 -
婴幼儿红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺陷症:附290例临床分析
为探讨广东地区婴幼儿红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺陷引起急性溶血性贫血的主要发病因素,以及与发病相关的G6PD基因突变类型,分析我院从1991年1月～1999年1月收治的G6PD缺陷引起急性溶血性贫血290例患儿临床资料,并对其中87例采用滤纸干血斑DNA直接扩增法和限制性内切酶分析技术进行G6PD基因型检测.结果发现,该病在广东地区发病高峰年龄以1个月～3岁为主,发病高峰季节为4月～7月,与本地区婴幼儿各种感染发生的高峰季节相接近.同时发现87例患儿中属于cDNA1376(G-T)及cDNA1388(G-A)的基因型分别占34.5%和32.2%.提示感染可能是本地区婴幼儿3岁内和每年4月～7月发生急性溶血发病高峰的主要因素;cDNA1376(G-T)及cDNA1388(G-A)两项基因型是广东地区G6PD发病的主要基因类型.
关键词： 婴幼儿 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺陷 基因突变 急性溶血 感染 -
先天性心脏病并存葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症患者的围术期护理
对45例并存葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症的先天性心脏病患者行体外循环手术,围术期给予精心护理.术前5例新生儿出现黄疸经治疗后消退,5例贫血及时输血后纠正；手术过程顺利；术后25例发生血红蛋白尿,13例胸液量多,45例均出现发热,针对病情干预并及时处理后恢复正常,无严重溶血、肝肾功能损害发生,45例均顺利康复出院.认为保障患者安全的护理措施包括:全程密切防范食物或药物引起急性溶血反应,及时处理新生儿黄疸,纠正贫血以免加重病情；术后密切观察并及时处理血红蛋白尿、出血等情况,尽量避免使用血制品；出院时做好有关注意事项的指导.
关键词： 先天性心脏病 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺陷 围术期护理
