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红蛋白尿症文献资料
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从"综合征"到"自身免疫性疾病"——简评46届美国血液学年会有关再生障碍性贫血的认识
第46届美国血液学年会有关再生障碍性贫血(AA)的研究内容大致如下:①AA是骨髓造血功能衰竭综合征中的一种,临床上需要与先天遗传性造血干细胞质异常(如范可尼贫血、遗传性角化不良症等)、后天获得性造血干细胞良性克隆性疾病一阵发性睡眠性血红红蛋白尿症(PNH)、造血干细胞恶性克隆性疾病一骨髓增生异常综合征(MDS)等引起的骨髓衰竭相鉴别.
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阵发性睡眠性血红蛋白尿症临床表现、诊断及输血治疗
阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)是一种获得性克隆性造血干细胞疾病,是由于红细胞(RBC)膜获得性缺陷,对激活的补体异常敏感引起的慢性血管内溶血.由于异常克隆起源于造血干细胞,异常克隆与正常造血干细胞并存且两者比例不同,异常克隆缺陷程度不同,致PNH RBC并非为性质均一的细胞群体[1](表1),所以临床表现变化多端,以与睡眠有关的、间歇发作性血红蛋白尿为特征,可伴有全血细胞减少和反复血栓形成.