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磁敏感加权成像技术对中枢神经系统表面含铁血黄素沉积症的诊断价值
探讨磁敏感加权成像技术(VenBOLD)序列对中枢神经系统表面含铁血黄素沉积症(SSCNS)的诊断价值。方法:分析2例确诊SSCNS患者的MRI常规扫描、VenBOLD序列影像表现,结合国内外相关文献已报道17例SSCNS患者MRI影像表现,进行回顾分析。结果: MRI常规T2WI显示脑干、小脑沟回脑表面均匀低信号影覆盖,VenBOLD序列显示脑干、小脑沟回及其周,双侧部分大脑沟裂脑表面广泛均匀低信号影覆盖,伴环池、枕大池扩大,小脑萎缩,脑沟裂加深、增宽。结论:SSCNS的MRI影像表现具有特异性,其中VenBOLD序列是确诊SSCNS的特征性影像技术。
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类似僵人综合征的中枢神经系统表面含铁血黄素沉积症
该文报道一例临床表现类似僵人综合征的中枢神经系统表面含铁血黄素沉积症.患者为男性,27岁,因"双耳听力下降伴行走困难4年"入院.患者临床表现为进行性感应神经性耳聋、小脑性共济失调及脊髓病变,肌张力明显升高,导致脊柱前突,类似僵人综合征.头颅及脊髓MRI显示中脑、桥脑、小脑蚓部及脑沟内,双侧岛叶、颞叶以及脊髓表面均可见条形短T2信号环绕.该例患者脊髓的损害除了累及脊髓的皮质脊髓束、脊髓丘脑束、脊髓侧角外,还主要累及到脊髓的中间神经元,从而出现僵人综合征样表现.
关键词: 中枢神经系统表面含铁血黄素沉积症 僵人综合征 磁共振成像 脊髓 中间神经元 -
中枢神经系统表面含铁血黄素沉积症1例报告
中枢神经系统表面铁沉积症/中枢神经系统表面含铁血黄素沉积症(superficial siderosis of the central nervous sys?tem,SSCNS)是由于过多的铁沉积在脑干、小脑、脊髓及部分脑神经等表面而导致的一系列神经系统损害综合征,主要表现为小脑性共济失调、神经性耳聋和锥体束征等。本病临床较为罕见,表现各异,缺乏特异性,易被临床医生误诊。本文报告1例以脊髓损害为主要表现的SSCNS并复习相关文献,以期提高临床医师对SSCNS的认识。
关键词: 中枢神经系统表面含铁血黄素沉积症 脊髓海绵状血管瘤