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噬红细胞综合征文献资料
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皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤3例并文献复习
目的:结合文献重点介绍皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤(SPTCL)的临床、病理特点提高病理诊断SPTCL的水平.方法:收集3例皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤进行临床、病理及免疫组化分析,总结经验.结果:3例患者中,男性2例,女性1例,年龄为5岁、26岁、42岁,病变分别位于胸壁、背部四肢及乳腺,呈单发或多发性皮肤红斑及皮下结节,病理观察,由大、中、小异型淋巴细胞浸润皮下脂肪,呈脂膜炎样分布,伴有血管炎,凝固性坏死,吞噬细胞反应等.其中1例噬血细胞现象.3例瘤细胞均表达CD45RO,不表达CD20,3例噬细胞均表达CD68,均行局部皮损切除术,1例失访,余2例病程进展缓慢,缺乏系统症状,分别随访3年及8个月,均存活.结论:SPTCL是由肿瘤性T细胞浸润皮下脂肪形成的一种特殊类型皮肤淋巴瘤,其预后应与肿瘤性T细胞的克隆性有关.
关键词： 皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤 皮肤淋巴瘤 噬红细胞综合征
