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CVD方案文献资料
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1例恶性嗜铬细胞瘤多发转移的多学科协作诊疗
恶性嗜铬细胞瘤是起源于嗜铬组织的罕见恶性肿瘤，是否发生转移是判断其良恶性的标准。本例患者以多发肝、肺、骨转移就诊，查多项肿瘤标志物、胃镜、胸腹强化CT、PET-CT均难以确诊，行肝转移瘤穿刺活检，病理示：（肝右叶）恶性神经内分泌肿瘤，结合右侧肾上腺嗜铬细胞瘤切除术病史及免疫组织化学结果，考虑为恶性嗜铬细胞瘤肝、肺、骨转移。目前恶性嗜铬细胞瘤尚无标准治疗，文献报道使用CVD方案（环磷酰胺、长春新碱、达卡巴嗪）和靶向药物舒尼替尼能取得一定治疗效果。本例患者接受2个周期CVD化疗及1个疗程索坦治疗后，疾病仍缓慢进展。通过多学科讨论，认为131I-MIBG（131I-间位碘苄胍）可以作为该患者下一步治疗的选择。
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恶性嗜铬细胞瘤的治疗进展
嗜铬细胞瘤是发生于肾上腺髓质和肾上腺外交感神经系统的肿瘤，其典型症状是阵发性高血压或持续性高血压阵发性加重［1］。嗜铬细胞瘤发病率很低，每100万人中2～8人发病，在高血压人群中仅占0．1％。嗜铬细胞瘤80％～85％来源于肾上腺，15％～20％来源于肾上腺外的嗜铬组织（SPGLs）［2］，SPGLs 分布范围广泛，以腹膜后主动脉旁多见。约20％的嗜铬细胞瘤是恶性的［3］，恶性嗜铬细胞瘤惟一的确诊指标是远处转移［4］。Feng等［5］发现，Ki-67与恶性嗜铬细胞瘤具有强相关性，可作为其诊断的指标之一。近年有报道称在恶性嗜铬细胞瘤中miR-483-5p 过度表达，而miR15a 及miR-16低表达，这也可能成为区别良、恶性嗜铬细胞瘤的重要指标［6］。恶性嗜铬细胞瘤是一种无法治愈的肿瘤，目前的治疗只能达到缓解的效果，同时其低发病率也给嗜铬细胞瘤的治疗增加了难度。现将其治疗进展综述如下。
