首页 > 文献资料
-
黑斑息肉综合征误诊一例
1 病例资料男,7岁.因发作性腹痛1年,血便1次入院.腹痛为阵发性绞痛,以脐周明显,经休息或肌内注射止痛药物可缓解,在外院按"肠蛔虫病"给予驱虫治疗无效.入院当天再次出现腹痛,经注射止痛药物无缓解,并排鲜红色血便约100 g,收入院.查体:鼻尖可见散在分布粟粒大小的咖啡色斑,口唇、牙龈可见片状分布的黑斑,四肢无皮疹及斑块.心肺未见异常.腹软,脐周有压痛.腹部X线片未见异常.粪白细胞(2+),红细胞(+).按肠炎治疗,腹痛缓解.4天后又出现腹痛,上级医师查房考虑腹型过敏性紫癜或腹型癫NFDA1,脑电图检查未见异常.按腹型过敏性紫癜治疗,腹痛不缓解,并出现呕吐、腹胀.行纤维结肠镜检查,见降结肠处有1枚4 cm×4 cm×5 cm大小的息肉,表面黏膜糜烂,肠腔大部分梗阻,活检病理报告为管状腺瘤性息肉.修正诊断:黑斑息肉综合征.转外科手术治疗.术后病理报告:降结肠脾曲幼年性息肉.术后随访2年无腹痛发作,口唇、鼻尖黑斑渐变淡.
关键词： Peutz-Jegher综合征 误诊 蛔虫病 紫癜 过敏性 -
Peutz-Jegher综合征1例临床分析
目的:提高对Peutz-Jegher综合征的认识以助诊断治疗.方法:通过收治的1例Peutz-Jeghen综合征病例,检索文献并收集、整理,对Peutz-Jeghen综合征临床分析.结果:Peutz-jegher综合征与STKll基因有关,可癌变和增加其它部位发生肿瘤的危险性,有三大特征、并发症和其手术适应症,患者要定期做消化道检查.结论:Peutz-Jcghers综合征应受到足够的重视.
-
窄带成像技术在儿童Peutz-Jegher综合征诊疗中的应用
目的：探讨窄带成像技术(NBI)在儿童Peutz-Jegher综合征(PJS)诊疗中的应用价值。方法回顾性分析15例确诊为PJS以及70例幼年性息肉患儿的临床资料，包括病理类型及息肉表面腺管开口形态，同时比较NBI内镜与传统白光内镜诊断PJS息肉中腺瘤样改变息肉的敏感性与特异性。结果PJS患儿摘取76枚息肉，其中病理学诊断为腺瘤样改变的息肉12枚，错构瘤息肉64枚。NBI下PJS息肉腺管开口Ⅰ型占69.7%(53/76)，Ⅱ或Ⅲ型占27.6%(21/76)，PJS患儿Ⅱ、Ⅲ型比例明显高于幼年性息肉。NBI内镜下诊断PJS患儿腺瘤样改变息肉的灵敏度、特异度分别为83.3%(10/12)和98.4%(63/64)，高于传统白光内镜的33.3%(4/12)和95.3%(61/64)，两种检测方法灵敏度的差异有统计学意义(P<0.05)。结论NBI内镜有助于判断PJS患儿消化道息肉的病理性质，其判断腺瘤样改变息肉的灵敏度、特异度均高于传统白光内镜。
关键词： Peutz-Jegher综合征 内窥镜 诊断 治疗 儿童 -
黑斑息肉综合征的家系调查研究
目的 探讨黑斑息肉综合征(PJS)的临床特点及其家系调查的意义.方法对15例先证者及其高危亲属的一般资料、临床表现,以及消化道外的表现和内镜下表现进行调查观察,如确诊PJS,经内镜或外科治疗后,每年至少复查1次胃镜、结肠镜、全消化道钡餐及腹部B超、X线胸片.结果普查PJS患者亲属共63例,发现PJS患者34例.新发现的患者均有黑斑,其中伴有其他症状者18例,有5例患者合并恶性肿瘤,包括胃腺癌、小肠腺癌、大肠腺癌、官颈腺癌、左颈部淋巴结腺癌各1例.结论黑斑息肉综合征的部分患者早期临床表现无特异性,部分患者易出现恶变.对PJS患者及其亲属进行定期联系及普查,有利于对恶性肿瘤进行早期诊断和治疗.
关键词： Peutz-Jegher综合征 家系调查 早期诊断 -
经内镜下电切治疗Peutz-Jegher综合征胃肠多发息肉
目的 探讨Peutz-Jegher综合征的临床特点及诊治方法. 方法 回顾性分析2007年3月至2009年7月,确诊的Peutz-Jegher综合征患者的临床资料. 结果 通过综合临床表现和家族史,及时行胃镜、肠镜和小肠钡剂造影检查,发现胃肠息肉并取病理检查.病例确诊后采用了胃肠镜下息肉电切治疗,经2年多时间的4次治疗,并随访5年,患者体重增加,营养状态改善,复查胃肠镜息肉无复发,所有切除的息肉经病理检查均无恶变. 结论 在Peutz-Jegher综合征患者尚未出现腹痛、血便、贫血或肠梗阻前,经内镜下电切胃肠多发息肉操作简单,风险小,疗效好,且能保留了几乎全部有功能胃肠组织,为复发再次手术提供了更多机会,是首选的治疗方法.
关键词： Peutz-Jegher综合征 内镜 电切治疗 -
错构瘤息肉综合征2例并文献复习
错构瘤息肉综合征包括黑色素斑-胃肠多发性息肉综合征(Peutz-Jegher syndrome,PJS)、幼年性息肉病综合征(juvenile polyposis syndrome,JPS)、Cronkhite-Canada综合征(Cronkhite-Canada syndrome,CCs).CCS临床上以胃肠道息肉及外胚层改变两大症状群为主要表现,PJS临床表现主要为皮肤黏膜黑色素斑块伴发肠道多发性息肉增生.现报道1例CCS和1例PJS.
-
Peutz-Jegher综合征9例
目的:回顾分析Peutz-Jegher综合征(PJS)的诊治经验,提高其手术治疗水平.方法:收集广东医学院附属医院、第二附属医院10 a PJS的临床资料,分析诊疗情况.结果:10 a两院收治PJS 9例均有皮肤粘膜色素沉着和胃肠道多发性息肉,其中保守治疗1例,纤维内镜电切2例,外科手术5例,改良式术中内镜(从胃肠壁切口进镜)配合手术治疗1例,疗效满意.结论:PJS息肉症状轻,小于2 cm可内科治疗;于胃、十二指肠及结肠的可内镜电切;多段肠道(特别是空、回肠)的多发性息肉宜行改良式术中纤镜配合手术切除,应避免胃肠部分切除.
关键词： Peutz-Jegher综合征 外科治疗 -
Peutz-Jegher综合征1例
某患者:女,16岁,彝族.因反复阵发腹痛3月加重伴解暗红色血便半月入院.查体:轻度贫血貌,口唇、面部、颊粘膜、双手掌及足底见散在直径1～4mm黑斑.左中下腹局限性隆起,见肠型及蠕动波,扪及约20cm× 8cm质软腊肠样包块,可推过中线.大便潜血++,Hgb9.4×10g/L.纤维结肠镜检:降结肠由近到远依次见4.0cm×2.0cm,1.0cm×0.8cm、1.2em ×1.2cm长蒂息肉三枚.胃镜见胃窦大弯侧直径0.2cm息肉,予以电切,十二指肠上角后壁有2.0cm×1.8cn息肉.行手术探查.术中见腊肠样包块为空回肠型多重套叠.复位后套头部扪及4.0cm ×4.0cm带蒂息肉,光滑,切开肠壁行息肉摘除术.
关键词： Peutz-Jegher综合征 肠出血 腹痛
