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血友病甲误诊为外科急腹症
1 病例资料男,22岁,未婚.因呕吐伴中腹部阵发性胀痛,每日1次暗红色血尿3天,于2000年5月17日急诊入院.查体:体温37℃,脉搏160/min,血压75/50 mmHg.意识清楚,重度贫血貌,皮肤粘膜未见出血点及紫癜,浅表淋巴结不大,心肺检查未见异常.板状腹,全腹压痛及反跳痛,肝脾触诊不满意,移动性浊音阳性,右肾区叩击痛.腹腔穿刺抽出不凝固血液2 ml.血红细胞2.9×1012/L,血红蛋白84 g/L,白细胞20.9×109/L,血小板181×109/L;尿蛋白(2+),尿中未见红细胞;凝血酶原时间14 s.CT检查示肝包膜下出血,肠襻间隙出血,肾包膜下出血及肾实质出血.诊断为急腹症(实质性脏器破裂),拟行急诊手术治疗,患者家属拒绝手术.再次追问病史,患者自幼有因小创伤出血不止的病史,补充查体见右膝关节高度肿胀,有波动感,因反复出血而畸形.家族史调查,三代11人中有3例罹患本病症,且均为男性.遂疑诊为血液系统疾患而行保守治疗,经输血、扩容等抗休克治疗,出血停止痊愈.进一步检查血小板功能正常,活化的部分凝血活酶时间(APTT)延长,纤维蛋白原(FG)减低,凝血因子Ⅷ因子 7.1%,Ⅸ 103.3%.诊断为血友病甲.
