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TTP-HUS误诊为肾综合征出血热
1 病例资料女,18岁.因发热、头晕6天伴头痛、肢体麻木1天,于1998年12月入院.患者6天前无明显诱因出现发热,体温37.5～39.8℃,畏寒,伴有头晕、腰酸、乏力、恶心,无呕吐、咳嗽、咳痰、鼻出血及柏油样便,无皮疹及四肢关节痛,无意识障碍及抽搐等;曾在当地医院查白细胞9.7×109/L,血红蛋白55 g/L,红细胞1.95×1012/L,血小板35×109/L,网织红细胞0.23,红细胞沉降率40 mm/h;尿蛋白(2+),红细胞(2+),白细胞(+);粪隐血(+);尿素氮(BUN)10.1 mmol/L,肌酐(Cr)60.7 μmo/L;肝功能正常,诊断为肾综合征出血热.给予病毒唑0.5 g/d,氧哌嗪青霉素6.0 g/d等对症支持治疗5天,病情无明显好转.1天前,出现头痛,恶心、非喷射性呕吐,烦躁不安,左侧肢体间断性麻木, 尿量减少,尿呈咖啡色,鼻出血1次,出血量约50 ml,阴道见血性分泌物,次日急诊入我院.查体:体温39℃,脉搏116/min,呼吸24/min,血压120/83 mmHg.意识清楚,精神萎靡,烦躁不安,面色苍白,皮肤及巩膜黄染,淋巴结不大,瞳孔等大等圆,对光反应正常,眼球动度可,口腔粘膜散在出血点.颈强直(+),双肺呼吸音粗,心率116/min,律齐,未闻及杂音.腹软,肝脾未触及,双肾区叩击痛(+),脊柱四肢未见异常.膝腱反射增强,巴宾斯基征(-),双侧克尼格征(+).实验室检查:血红蛋白61 g/L,白细胞11.0×109/L,中性粒细胞0.76,淋巴细胞0.20,单核细胞0.04,血小板20×109/L,网织红细胞0.20;尿白细胞(2+),红细胞(2+),蛋白(3+);粪隐血(2+);血尿素氮9.25 mmol/L,肌酐58.8 μmol/L,尿酸144.30 μmol/L,总胆红素61.8 μmol/L,直接胆红素21.04 μmol/L,间接胆红素40.79 μmol/L,纤维蛋白原1.6 g/L,乳酸脱氢酶160 U/L,尿淀粉酶126.20 U/L;流行性出血热特异性抗体IgM(EHF-IgM)(-),血浆鱼精蛋白副凝试验(-),D-D二聚体1.5 μg/ml;肝功能、血糖、电解质、血浆蛋白均正常,脑CT检查未见异常;心电图示窦性心动过速,不完全右束支传导阻滞,T波改变.脑脊液常规:微黄色浑浊无凝块,潘氏试验(+);蛋白定量0.1 g/L,细胞计数0;骨髓象示粒细胞系增生活跃,粒∶红=1∶1,成熟红细胞偏小,见畸形和碎片,中心淡染区扩大;全片见颗粒型巨核细胞72个;血小板减少.临床诊断为血栓性血小板减少性紫癜-溶血性尿毒症综合征(TTP-HUS).予甲泼尼龙1 000 mg、新鲜冰冻血浆400 ml、右旋糖酐40(低分子右旋糖酐)500 ml静脉滴注,阿斯匹林80 mg,每日1次口服并抗感染治疗10天,症状消失,体温及血生化、血小板均恢复正常,继续巩固治疗20天,病人痊愈出院.随访6个月无复发.
