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结缔组织病相关间质性肺疾病继发肺动脉高压的临床分析
目的 分析结缔组织病(connective tissue disease,CTD)相关间质性肺疾病(interstitial lung disease,ILD)继发肺动脉高压(pulmonary hypertension,PH)的临床表现、肺功能、肺部CT/HRCT、血气及实验室检查等临床资料,探讨CTD-ILD继发PH的特点.方法 回顾性分析557例CTD-ILD患者的临床资料,比较CTD-ILD-PH组与CTD-ILD组的临床特点.结果 ①CTD继发ILD的发病率为27.65％,CTD-ILD发生PH的发病率为13.11％;②CTD-ILD继发PH原发病的发病率由高到低依次为:重叠综合征、混合性结缔组织病、系统性硬化症、系统性红斑狼疮、原发性干燥综合征、多发性肌炎/皮肌炎及类风湿关节炎;③CTD-ILD-PH组患者咳痰、气短、呼吸困难、雷诺现象、皮肤变硬的发生率及静息心率均高于CTD-ILD组(P值均＜0.05);④CTD-ILD-PH组的肺部CT/H RCT中磨玻璃密度影、网格影、小叶间隔增厚、肺动脉干增粗、心影增大及胸腔积液的发生率高于CTD-ILD组(P值均＜0.05);⑤CTD-ILD-PH组肺功能指标FVC％pred、DL CO％ pred及血气指标PaO2均低于CTD-ILD组(P值均＜0.05);⑥CTD-ILD-PH组心脏彩超提示右室内径、右室流出道内径、肺动脉内径及三尖瓣反流速度高于CTD-ILD组(P值均＜0.05);⑦ANA抗体及SM抗体阳性者更易继发PH.结论 ①CTD继发ILD的发病率为27.65％,CTD-ILD发生PH的发病率为13.11％.②重叠综合征、混合性结缔组织病合并ILD时较其他CTD患者更易继发PH;③当CTD-ILD患者出现咳痰、气短、呼吸困难、雷诺现象及心率增快症状时,应完善相关检查,警惕PH的发生;④肺CT/HRCT发现网格影、小叶间隔增厚、肺动脉干增粗及心影增大或心脏超声提示右室大、三尖瓣反流速度增高,应监测肺动脉压;⑤CTD-ILD患者肺功能FVC％pred、DL CO％ pred及血气PaO2下降明显时,注意发生PH;⑥ANA及SM抗体可作为预测CTD-ILD-PH简单、易行的指标.
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结缔组织病相关间质性肺病继发肺动脉高压的临床及影像分析
目的 探讨结缔组织病(connective tissue disease,CTD)相关间质性肺病(interstitial lung disease,ILD)继发肺动脉高压(pulmonary hypertension,PH)的临床表现及影像学特点,提高临床对该病的认识,为该病的早期诊断、早期干预提供帮助.方法 选取2011年8月～2017年6月间安徽省淮南市第一人民医院·安徽理工大学第一附属医院风湿免疫科住院的CTD-ILD 278例患者资料,分为CTD-ILD组(233例)和CTD-ILD-PH组(45例),比较两组患者临床及影像特点.结果 CTD继发ILD的发病率为18.9％,CTD-ILD继发PH的发病率为16.2％;TD-ILD患者原发病患病率:SLE30％,RA35.2％,pSS18.9％,PM/DM6.9％,MCTD4.3％,SSc4.7％;CTD-ILD-PH原发病患病率:RA46.7％,pSS8.9％,PM/DM6.7％,MCTD6.7％,SSc6.7％;CTD-ILD-PH组气短、呼吸困难、雷诺现象和皮肤硬化的发生率显著高于CTD-ILD组(P＜0.05);CTD-ILD-PH组ANA抗体阳性率显著高于CTD-ILD组(P＜0.05);CTD-ILD-PH组FVC％ pred、D1CO％ pred显著低于CTD-ILD组(P＜0.05);CTD-ILD-PH组右室内径、右室流出道内径、肺动脉内径显著高于CTD-ILD组(P＜0.05);CTD-ILD-PH组网格影、实变影、肺动脉增粗、心影增大的发生率较CTD-ILD组显著增高(P＜0.05).结论 CTD-ILD患者出现气短、呼吸困难、雷诺现象、皮肤硬化、ANA抗体阳性,需完善肺部CT/HRCT、心脏彩超等检查;肺部CT/HRCT提示网格影、实变影、肺动脉增粗、心影增大或心脏彩超提示右室内径、右室流出道内径、肺动脉内径增大,需考虑继发PH,及时监测肺动脉压力,给予临床干预治疗;CTD-ILD患者肺功能提示FVC％ pred、D1CO％pred显著下降,需警惕PH的发生.
