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孤立性促肾上腺皮质激素缺乏症1例
患者，男，30岁。因间断恶心、呕吐、腹泻15年，出现意识障碍3次。本次意识障碍加重4 d于2015年8月4日收住内蒙古医科大学附属医院神经内科。患者无糖皮质激素摄入史。曾于15、16及21岁时因恶心、呕吐、腹泻，伴心慌、乏力，意识障碍2次，血压下降（舒张压低至40 mmHg，收缩压不详），未测血糖，当地医院以“心肌炎”或“急性肠胃炎”诊治。21岁时曾发现甲状腺功能异常，予以口服左甲状腺素钠片12．5μg／d，服药3个月后因出现手心出汗、心悸等不适遂停药。本次入院4d前患者进食生冷食物后出现恶心、呕吐，伴腹泻，约15次／d，并逐渐出现意识障碍，呼之不应，被家属发现，就诊于当地县医院后出现频繁呕吐，伴抽搐、双眼上翻、角弓反张、大小便失禁，当时测血压120／70 mmHg，血糖2．2 mmol／L，经输注高渗糖后血糖升至9．9 mmol／L，抽搐稍好转，给予对症治疗后抽搐停止（具体用药不祥），期间无意识转清，遂转入我院。查体：T 36．3℃， P 87次／min，R 20次／min，BP 104／64 mmHg。身高163 cm，体质量43 kg，体质量指数16．18 kg／m2。头发眉毛生长正常，胡须隐约可见，腋毛稀疏，皮肤颜色正常，无异常色素沉着，有喉结，甲状腺无异常。心脏无异常。双肺满布湿啰音，散在干鸣音。腹软，肝脾未触及，肠鸣音5～6次／min。阴毛P2～P3期，双侧睾丸约16 ml，阴茎长9．5 cm，周径11 cm。实验室检查：血RBC 3．69×1012／L，中性粒细胞比0．83；便潜血（化学法）：2015－08－04（＋＋＋）；血生化：K＋3．51 mmol／L，Na＋122 mmol／L，Cl－97 mmol／L， SCr 37μmol／L；甲状腺功能：FT3（ pg／ml ）：1．80（2015－08－05）→2．42（2015－10－08）， FT4无异常， TSH （μU／ml）7．40（2015－08－05）→5．53（2015－10－08）；TGAb、TPOAb、TRAb均阴性；性激素六项：E2、PRL、LH无异常，PRO 0．15（ng／ml），T（ng／ml）2．49（2015－08－04）→10．01（2015－08－12），FSH（mIU／ml）1．12（2015－08－04）→1．75（2015－10－08）；促肾上腺皮质激素（ACTH）3次均＜0．01 pg／ml，皮质醇3次均＜45 nmol／L；心脏彩色超声、头颅CT、腹部CT未见异常；胸部CT示双肺炎性反应，并左侧胸腔积液，左肺下叶部分肺不张；头颅MR示脑内少量缺血性脱髓鞘灶；双侧额叶、左侧顶叶异常信号，考虑脑炎，建议治疗后复查；垂体MR未见异常。诊治经过：入院后给予抗炎、补液、对症等治疗，效果不明显，请内分泌科会诊后于8月6日开始给予氢化可的松100 mg静脉滴注，每日2次，8月7日患者意识转清，氢化可的松逐渐减量至8月11日停用，改为泼尼松5 mg，每日8∶00、16∶002次口服，8月12日起减量为5 mg（8∶00）、2．5 mg（16∶00），患者一般状况可，无明显不适，于8月18日出院。出院诊断：（1）孤立性ACTH缺乏症，继发性肾上腺功能减退症；（2）继发性癫痫；（3）双侧肺炎，左侧胸腔积液；（4）消化道出血，失血性贫血；（5）亚临床甲状腺功能减退症。出院后至今口服泼尼松5 mg（8∶00）、2．5 mg （16∶00），患者一般情况佳，体力增加，食欲佳，2个月内体质量增加10 kg。
关键词： 促肾上腺皮质激素缺乏症 孤立性 诊断 治疗
