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青年女性子宫内膜间质肉瘤:由一例特殊病例到21例病例的回顾性分析
目的 研究青年女性子宫内膜间质肉瘤(ESS)患者的临床特征、治疗方案及预后.方法 回顾性分析1994年4月至2017年4月北京协和医院收治的ESS患者293例,其中年龄小于25岁的患者21例.收集这21例患者的临床资料,对其临床表现、治疗方法及随诊结局进行总结分析.结果 293例ESS患者确诊年龄(43.5±12.2)岁(15～81岁),年龄小于25岁的青年患者21例(占7.5％).这21例患者的临床表现和影像学表现无特异性,85.7％(18/21)表现为异常子宫出血(AUB),90.5％(19/21)影像学存在占位性病变,其中5例患者初接受内分泌治疗效果不佳,随后接受手术评估.就病理类型而言,低度恶性ESS(LGESS) 12例,高度恶性ESS(HGESS)7例,未分化子宫肉瘤(UUS)1例;19例长期随诊患者中,11例患者在中位时间22(5～91)个月出现复发,其中8例出现子宫外复发,1例HGESS复发患者死亡;比较有/无复发两组的肿瘤类型、初次手术方式、是否接受辅助治疗的情况,结果显示LGESS患者、保留卵巢的患者复发率显著增加(P＜0.05);8例接受保留生育功能手术的患者中,5例(62.5％)在术后5～22个月复发,仅1例(12.5％)LGESS患者妊娠并足月阴道分娩.结论 青年女性发生ESS的情况临床罕见,AUB为其突出表现,但绝大多数都有占位性病变,且对内分泌药物治疗反应不佳;应相对积极进行手术病理评估,以求早期诊断,规范治疗;ESS可尝试保留生育功能的治疗,但复发率高且复发部位不限于子宫局部;保留卵巢显著增加ESS复发风险,生存预后尚可,需要长期随诊.
