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Dubin-Johnson综合征1例

江红接

摘要: 1病例报告
  患者,男,48岁。因反复皮肤及巩膜黄染、尿黄40余年,伴右上腹痛2d就诊。患者自幼就经常出现皮肤及眼睛黄、尿黄,无皮肤瘙痒,亦无其它不适。年轻时曾在当地医院住院诊治,经肝穿刺病理检查发现肝细胞内有棕褐色色素颗粒而诊断Dubin-Johnson综合征。以后上述症征反复出现,由于无特效治疗,也就未进一步诊治。近2d出现右上腹痛,遂来本院就诊。患者无输血史,无结核、血吸虫病史,无长期嗜酒史,无毒物接触史,很少使用药物。家族中否认类似疾病史。查体:巩膜及皮肤中度黄染,无肝掌,未见蜘蛛痣,腹平软,无压痛,肝、脾未扪及,肝区有叩痛。上腹CT检查示肝右叶可见一直径约1.7 cm囊肿,胆、胰、脾、肾未见异常。化验检查示血清总蛋白69.7g/L,白蛋白(A)48.1g/L,球蛋白(G)21.6g/L,A/G2.23,总胆红素174.2μmol/L,直接胆红素145.8μmol/L,间接胆红素28.4μmol/L,丙氨酸转氨酶25U/L,天门冬氨酸转氨酶22U/L,碱性磷酸酶75U/L,谷氨酰转肽酶143U/L。甲、乙、丙、丁及戊肝炎病毒血清标志物均为阴性。口服胆囊造影提示胆囊不显影。由于患者拒绝,此次未行肝穿刺病理检查。综合患者病程、临床症征及辅助检查资料,Dubin-Johnson综合征诊断成立。

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