内质网应激与耳聋
摘要： 内质网(endoplasmic reticulum,ER)是真核细胞所特有的亚细胞器结构,参与内分泌性蛋白及膜蛋白翻译后加工修饰、正确折叠和新生蛋白的转运过程.然而,多种生理、生化以及一系列的细胞毒因素,如基因突变或机体状态的改变包括缺血、缺氧、营养不足、病毒感染、钙平衡失调等各种内质网刺激因子均可干扰蛋白质的合成,导致错误折叠蛋白或未折叠蛋白在ER内大量积聚,从而形成内质网应激(endoplasmic reticulum stress,ERS).
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糖皮质激素治疗突发性耳聋临床观察
目的对突发性耳聋患者进行了临床病例的回顾性研究以探讨糖皮质激素对突发性耳聋的疗效.方法对北京大学第三医院耳鼻喉科在1994-2001年间收治的资料完整的230例突发性耳聋病人进行了回顾性研究和统计学分析.结果激素组的疗效优于非激素组,糖皮质激素对于发病3天内和突发性耳聋不伴有眩晕的患者疗效尤为显著,组间存在显著性差异(P＜0.05).糖皮质激素的疗效与患者的年龄、治疗前的听力水平、发病的月份等因素无相关性.结论糖皮质激素治疗突发性耳聋具有确切的疗效,越早应用激素疗效越好.
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内耳畸形与GJB2、SLC26A4及线粒体12S rRNA 1555A》G基因突变的相关性探讨
目的 探讨患儿内耳畸形与GJB2,SLC26A4基因突变和线粒体12S rRNA 1555A>G突变发生的概率、突变类型及检出率之间的关系.方法 选取21例感音神经性耳聋伴有内耳畸形的患儿,在家长知情同意的情况下参与本课题的研究.抽取外周血提取基因组DNA,进行常见耳聋基因突变GJB2,SLC26A4及线粒体12S rRNA 1555A>G的突变检测.结果 21名患儿均未携带突变基因线粒体12S rRNA 1555A>G和GJB2,部分患儿携带突变基因SLC26A4,共检测出SLC26A4基因的3种突变类型,即c.919-2A>G,c.2168A>G和c.2162C＞T突变,均为致病突变.对大前庭水管综合征(LVAS) 5家系的SLC26A4基因进行分析,结果 发现SLC26A4突变的等位基因会稳定地由亲代向子代传递,符合大前庭水管综合征隐性遗传的遗传特征.本研究只发现SLC26A4基因的3种突变形式与LVA有关,未发现与Mondini畸形有关,内耳畸形患儿未检测出GJB2及线粒体12S rRNA 1555A>G基因突变,由此可以看出,SLC26A4基因突变与前庭水管扩大这种表型有明显相关性.结论 SLC26A4基因突变是前庭水管扩大畸形的主要病因,IVS7-2A>G是其常见的突变类型.除大前庭水管综合征外,其他内耳畸形与SLC26A4,GJB2基因及线粒体12SrRNA 1555A>G基因突变无明显相关性.
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浅睡眠状态下的行为观察测听
目的 分别测试低龄儿双耳的听力状况.方法 对327名婴幼儿进行浅睡眠状态下的行为观察测听,并与click声刺激ABR结果进行比较;其中有58名婴幼儿一段时间后再进行游戏测听和纯音测听.结果 浅睡眠状态下的行为观察测听在2 kHz和4 kHz的平均反应阈与ABR的反应阈相当,但比跟踪测得的同频率纯音听阈值高约5～10 dB HL.结论 浅睡眠状态下的行为观察测听可分别测得低龄儿的双耳听反应阈.
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健听人在不同本底噪声环境中的听阈值分析
目的计算健听人在不同本底噪声环境中的听阈值,通过与在标准测听环境中的结果相比较,确定非标准测听环境中听阈的修正值,探讨听力残疾抽样调查中低环境本底噪声级的控制值.方法在不同的本底噪声环境中,采用纯音测试和声场测试的方法,对50人(100耳)分别进行测听.结果研究结果显示,在本底噪声分别为45 dB(A)、50 dB(A)、55 dB(A)的测听环境中,健听者的纯音测试听阈值分别为15 dB HL、20 dB HL、25 dB HL,与标准测听环境中的听阈差值分别为10 dB HL、15 dB HL、20 dB HL;声场测试听阈值分别为25 dB HL、30 dB HL、35 dB HL,与标准测听环境中的听阈差值分别为15 dB HL、20 dB HL、25dB HL;统计结果显示,不同本底噪声环境中,健听人的听阈值具有显著性差异.结论根据健听人在不同本底噪声环境中与在标准测听环境中的听阈差值,可以确定在非标准测听室及相应本底噪声环境中的听阈修正值,也可以确定听力残疾评定允许测听环境高噪声级.
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一种自助听力测评系统的初步评估
目的：对一种自助听力测评系统进行初步临床评估，为其在大范围人群推广应用提供实验依据。方法95例志愿者采用自助听力测评系统在噪声小于45 dB（A）的非隔声室环境下自主进行250、500、1000、2000、4000 Hz阈值的测试，然后由专业人员采用GSI-61纯音听力计（在本底噪声低于30 dB（A）的标准隔声室中）进行相同频率阈值的测试，计算各频率阈值差值。根据两种方法测得的平均听阈分别对所有受试者进行听力障碍分级，应用Kappa检验进行一致性分析。计算系统诊断中度及以上听力障碍的灵敏度和特异度。结果自助听力测评系统与纯音听力计测得的阈值吻合度较好。Kappa检验显示根据两种方法进行听力障碍分级的结果具有很好的一致性（Kappa=0.858，P=0.00）。系统诊断中度及以上听力损失的灵敏度为100%，特异度为98.9%。结论本自助听力测评系统提供了一种快速便捷的自助式听力测评方法，经对比试验验证测得的结果较为准确，但需进一步在较大规模人群中进行应用验证。
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听障儿童助听器效果评估方法的一致性分析
目的 对听障儿童的助听器效果评估方法进行一致性分析.方法 为北京及广西400名听障儿童验配助听器,在验配后(初期)、助听器配戴1个月(中期)、助听器配戴3个月(末期)分3次进行多项助听器效果评估,分析各项评估方法之间的相互关系.结果 各种评估方法随着助听器配戴的时段变化呈现出逐步增长的一致性趋势,各时段之间均有显著性差异.末期的各项测试结果两两之间存在正相关性,初期助听听阈和Ling's六音测试结果与末期家长、教师助听器问卷结果之间也相互呈正相关性,相关系数都处在低至中相关性之间.结论 各项评估方法在助听器效果评价上是一致的,通过初期验配时的满意度可以预测将来实际应用的满意度,但各种评估方法之间存在差异,无法相互替代.
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新疆不同民族耳鸣患者高频听力特点分析
目的 探讨新疆不同民族以耳鸣为主要症状就诊患者的高频听力特征.方法 对329例主观性耳鸣为主要症状的门诊就诊患者行病史和高频测听分析.结果 各民族中汉族患者多,女性多于男性,年龄分布以30～49岁为高峰,病程至少为半年以上,以无听力减退的耳鸣为主诉症状,纯音测听检查约1/3患者出现轻度感音神经性的听力减退,约2/3以上出现高频听力减退,其中以4 kHz频率听力减退为主,且以50～70 dB多见.结论 以耳鸣为主诉症状的患者当中大部分可测出高频听力的减退,为早期发现听力减退.防治耳聋等具有一定参考意义.
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聋儿助听效果的影响因素
目的:探讨影响聋儿助听效果的因素.方法:调查208例聋儿(335耳)助听情况,声场测听评估助听效果;对助听效果欠理想的163耳重新验配,对比分析其前后的助听效果及其影响因素.结果:335耳助听效果适合及适合的由原164耳(49.0%)增加到265耳(79.1%);较适合及看话的由原123耳(36.7%)下降到63耳(18.8%);无效的由原48耳(14.3%)减为7耳(2.1%).助听阈值明显减小(P＜0.001)更集中于香蕉图内,尤其是高频补偿改善显著.结论:纯音测听和助听评估及复诊是影响聋儿助听效果的主要因素;导致助听效果欠理想的直接原因主要为助听器调试不当和不适配,耳模作用亦值得重视.
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125名船队工作人员听力健康现状与分析
目的：通过分析船队工作人员的听力情况，了解相关人员听力损失及耳鸣现状，为进一步完善噪声防护提供依据。方法对噪声岗位97名、非噪声岗位28名工作人员行声导抗和纯音测听（0.25～8 kHz）检查，通过问卷调查工作人员的耳鸣情况。结果非噪声、噪声岗位人员的平均听阈分别为25.39±9.67 dB HL、31.85±10.20 dB HL，语言频率听阈分别为24.51±8.84 dB HL、30.63±10.28 dB HL，高频听阈分别为27.99±17.75 dB HL、34.73±16.97 dB HL，低频听阈为25.04±8.20 dB HL、33.97±10.16 dB HL。非噪声、噪声岗位人员的耳鸣发生率分别为10.71%和53.61%。结论船舶噪声不仅引起高频听力损失，低频听力也出现下降。噪声岗位人员的耳鸣发生率是非噪声岗位人员的4～5倍。
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HA-BMP复合人工听小骨临床应用初步报告
目的对应用HA-BMP复合人工听小骨的听骨链重建术后听力效果进行评价,寻找一种生物相容性好并且能被机体骨组织替代的听骨链重建材料.多孔羟基磷灰石(Hydroxyapatites,HA)人工骨具有良好的生物相容性及骨传导功能,无毒、无免疫反应,因此在临床上有很大的应用前景.骨形态发生蛋白(Bone Morphogenetic Protein,BMP)是一种存在于骨组织中的酸性糖蛋白,其主要生物学作用是诱导未分化的间充质细胞分化形成软骨与骨.方法用骨形态发生蛋白(BMP)复合多孔羟基磷灰石(HA)制成复合型人工听小骨(BMP-HA),在动物实验成功的基础上,试用于临床,共计14例,其中部分听骨链赝复物(partial ossicular replacement prosthesis PORP)9例,全听骨链赝复物(total ossicular replacement prosthesis,TORP)5例.结果术后均获一期干耳,随访至少3年,无脱出现象,术后听力稳定,平均气导较术前提高29.5dB.结论BMP-HA人工听小骨是一种具有较强骨诱导能力、生物相容性良好的人工听小骨,作为中耳传音结构重建材料,优于单纯羟基磷灰石人工听小骨.
