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单纯血尿的血友病甲1例

敖翔;周巧玲
关键词: 单纯血尿 血友病甲

摘要: 1 临床资料  患者 男,19岁。因间发血尿3年入院。1997年患者无诱因出现全程无痛肉眼血尿,1周后血尿自行消退。2000年6月患者再次出现上述病症,无伴随症状。既往无反复出血史,无家族史。体查无异常。入院诊断:血尿查因:IgA肾病?检查结果:尿镜检RBC4+/Hp。3h尿RBC计数>12万个。血小板、肾功能、血沉、血脂、血C3、IgM、IgA、狼疮自身抗体、大便隐血、尿培养、双肾B超、腹平片及静脉肾孟造影均正常。为明确血尿原因,拟行肾穿刺术,术前凝血机能检查显示,患者4次APTT结果与对照组较明显延长(5.6~26s)。凝血活酶生成时间(TGT)21.2s,较对照组(7.8s)延长13.4s。TGT纠正试验;能被正常吸附血浆纠正,不能被正常血清纠正,示Ⅷ因子缺乏。瑞斯托霉素及二磷酸腺苷诱聚的血小板聚集功能正常。入院后对症处理1周,血尿无缓解,经上述凝血机能检查证实血友病甲诊断,即输冷沉淀(主要含Ⅷ因子)1400ml,患者血尿消退,复查尿常规、3h尿细胞计数正常。

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