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Budd-Chiari综合征血管病变的分型与临床研究

徐克;有慧;苏洪英;祖茂衡;赵金旭;崔进国;杨学良

摘要: 目的探讨Budd-Chiari综合征(BCS)的病变特点及合理分型.方法对来自5个BCS高发地区并按统一方案确诊的412例BCS患者的血管造影等影像学检查结果及临床资料进行统计学分析.结果将BCS分为单纯肝静脉病变(Ⅰ型)、下腔静脉(IVC)膜性病变(Ⅱ型)、IVC膜性病变伴远端腔内血栓形成(Ⅲ型)和IVC节段性病变(Ⅳ型)4种类型,并将Ⅰ型分为局限型和弥漫型,将Ⅱ~Ⅳ型各分为伴有和不伴有1支以上肝静脉开放的8种亚型.根据该方案分型:Ⅰ型49例,占11.9%;Ⅱ型208例,占50.5%;Ⅲ型19例,占4.6%;Ⅳ型136例,占33.0%.4组患者间平均发病年龄无显著性意义(F=1.63,P>0.05).但平均病程有明显不同:I型短于其他3型(P<0.05);Ⅳ型长于Ⅱ型(q=4.33,P<0.05)和I型(q=6.36,P<0.05);而Ⅱa与Ⅱb及Ⅳa与Ⅳb型之间的平均病程比较无显著性意义(P>0.05).结论 (1)伴有1支或1支以上肝静脉开放的IVC膜性阻塞性病变(Ⅱa型)是该组BCS的主要类型.(2)BCS血管病变的各种类型考虑是一由狭窄到闭塞、由膜性向节段性病变逐渐发展演化的过程,尤其是Ⅱ型、Ⅲ型和Ⅳ型病变是整个疾病进展过程中具有因果关系的不同阶段.(3)再分型方案对BCS治疗方法的选择和预后的评价具有指导意义.

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