遗传性血管性水肿的研究进展
摘要： 遗传性血管性水肿是一种由于C1酯酶抑制剂的合成障碍或功能缺陷所致的常染色体显性遗传病.该病尚无满意治疗,但近研究发现其发病的主要介质是缓激肽,故激肽释放酶抑制剂和缓激肽2型受体拮抗剂成为新药研发的热点,为治疗提供了更多的选择.对遗传性血管性水肿的病因及发病机制、临床表现及分型、治疗进行概述.
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银屑病与脂代谢相关性的研究进展
银屑病常伴发或伴发于多种代谢相关性疾病.脂肪组织是一种可分泌多种脂肪因子的内分泌器官,参与人体脂代谢、糖代谢、血管生成和炎症过程的调节.肥胖中促炎性因子和抗炎性因子的不平衡导致慢性炎症状态的发生、发展,可能是引起银屑病皮损恶化和治疗抵抗的原因之一.此外,皮脂腺细胞与脂肪细胞具有非常类似的作用,在细胞水平上将脂质代谢与炎症联系在一起.
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白癜风与自身免疫性甲状腺疾病的研究进展
临床流行病学研究发现,白癜风常伴发一些自身免疫性疾病,特别是自身免疫性甲状腺疾病.关于白癜风伴发自身免疫性甲状腺疾病已有许多的病例报道.相对于健康人群,白癜风患者中甲状腺相关抗体水平升高,伴发自身免疫性甲状腺疾病的白癜风患者往往患病年限长,皮损范围较大.白癜风患者体内Th17/Treg失衡,黑素细胞表达的相关蛋白被看作自身抗原,这些抗原有部分也表达于甲状腺组织,这是白癜风伴发自身免疫性甲状腺疾病的免疫基础.白癜风的易感基因位点有些与自身免疫疾病相关,这些位点是白癜风伴发自身免疫性甲状腺疾病的遗传因素.目前发现,-428T FoxD3变异与白癜风发生有密切关系,与抗TPO抗体及抗甲状腺球蛋白抗体升高相关.
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皮肤血管肉瘤
皮肤血管肉瘤是一种来源于血管或淋巴管内皮细胞的恶性软组织肉瘤.该病罕见,常发生于老年人头面部,其他部位则多与放疗或慢性淋巴水肿有关.该病临床表现和组织学形态多变,容易误诊.治疗方面,该病具有高度侵袭性,容易复发和转移,且发病机制不清,目前尚缺乏有效的治疗方式.对于早期患者,手术联合放疗为主要的治疗方式.对于局部进展和发生转移的患者,目前多采用细胞毒化疗.然而,患者的长期预后依然不理想.近年来,有部分学者开始研究该病的分子机制,并探索相关的靶向治疗.
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银屑病合并结缔组织病及临床处理
银屑病和结缔组织病的免疫过程复杂,其中涉及到许多的调节相关机制.既往认为两种疾病的发病机制有明显区别,近年有学者发现,Th17细胞在银屑病、系统性红斑狼疮等疾病的发病中起重要作用,其共同的细胞因子主要包括白细胞介素17、21和23.目前治疗包括糖皮质激素、免疫抑制剂和针对炎症通道靶点治疗的生物制剂.针对两者并发的治疗,糖皮质激素的应用需谨慎,免疫抑制剂目前多为个案报道,缺乏大样本研究.
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咪喹莫特诱导小鼠银屑病样皮损机制的研究进展
咪喹莫特作为治疗人乳头瘤病毒感染的药物,在临床应用中发现可引起银屑病样皮损并能加重银屑病患者病情,而被广泛用于银屑病发病机制及治疗靶点的研究.由咪喹莫特诱发的小鼠银屑病样模型具有操作简单、易于成模的优点.应用咪喹莫特后,小鼠体内有包括Toll样受体信号通路等多条通路被激活,其中部分为协同作用.激活的信号通路进一步诱导角质形成细胞、树突细胞、Th17、γδT细胞、中性粒细胞等产生一系列炎性因子(如白细胞介素1、23、17,干扰素α等),这些炎性因子对银屑病样皮损的形成起到重要的作用.
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生殖支原体致病性及其感染的治疗进展
生殖支原体是男女生殖道及直肠感染的重要性病病原体,可通过黏附上皮细胞激发宿主的免疫反应,导致局部炎症.近年来,随着大环内酯类耐药菌株的广泛流行,早期使用阿奇霉素治疗生殖支原体感染的疗效明显下降.喹诺酮类的莫西沙星等可提高生殖支原体感染的治愈率,然而随之而来的喹诺酮类耐药菌株的出现,其治疗失败病例开始出现.更为严重的是,已经出现对大环内酯及喹诺酮类同时耐药的多重耐药菌株的报道.多西环素、原始霉素等也可用于生殖支原体感染的治疗,但存在细菌清除率低或每天多次服药的不足,因此,有必要寻找新的治疗药物及更佳的治疗方案.
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痤疮发病机制的免疫学研究进展
痤疮是一种常见的炎症性皮肤病,炎症反应贯穿了疾病的整个过程.研究表明,固有免疫和适应性免疫的多个环节均参与了痤疮的炎症反应,其中皮肤屏障功能的改变,Toll样受体、NOD样受体、炎症小体的活化,固有免疫分子的调节及相关细胞因子的产生均可直接或间接地参与痤疮的炎症反应.此外,体内T、B淋巴细胞受到刺激后,自身活化、增殖和分化产生一系列生物学效应也可诱导免疫应答,引起痤疮的炎症反应.深入了解痤疮的免疫反应机制的研究进展,有助于进一步开展相关研究和开发潜在的治疗靶点,为痤疮的治疗提供更好的手段.
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婴儿血管瘤发病过程中的关键信号通路
婴儿血管瘤是婴幼儿期常见的良性肿瘤,其发病机制尚未阐明.研究证实,异常的血管发生与血管生成是导致婴儿血管瘤增殖的病理学基础.多条关键的信号通路参与婴儿血管瘤的血管发生与血管生成的调控,包括血管内皮生长因子/血管内皮生长因子受体信号通路、Notch信号通路、血管紧张素/Tie信号通路、哺乳动物西罗莫司靶蛋白信号通路、肾素-血管紧张素系统信号通路以及β受体信号通路.这些信号通路相互作用,共同促进婴儿血管瘤的异常增殖.
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儿童皮肤淋巴瘤的治疗进展
儿童皮肤淋巴瘤是指原发于皮肤的有明显异质性的一组淋巴增殖性疾病,分类主要依据WHO-EORTC和WHO系统.常见类型为皮肤成熟T细胞淋巴瘤与皮肤成熟B细胞淋巴瘤.儿童皮肤淋巴瘤罕见,因临床表现与成人有差异及临床试验少、用药更慎重等原因,治疗方法主要基于个案报道.治疗包括局部外用药、光疗、放化疗、手术、干细胞移植及新型药物治疗等.各类型皮肤淋巴瘤的治疗方法与疗效差异大,保守治疗在大多数儿童期蕈样肉芽肿以及其他惰性生物学特征的皮肤淋巴瘤中有效,具有侵袭性生物学特征的皮肤淋巴瘤仍需化疗、靶向治疗等.侵袭性皮肤淋巴瘤在儿童较成人比例高,需重视系统评估与随访观察.
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抗CD20单克隆抗体治疗寻常型天疱疮研究进展
寻常型天疱疮是一种累及皮肤、黏膜,以泛发性水疱为特征的自身免疫性皮肤病,药物治疗寻常型天疱疮主要是通过抑制免疫系统,减少相关特异性抗体的产生,从而控制疾病的发展.目前糖皮质激素仍作为常规治疗的首选,而利妥昔单抗作为辅助治疗的一种抗CD20单克隆抗体,近年来已在寻常型天疱疮治疗中获得满意疗效.由于利妥昔单抗治疗可出现严重输液相关反应,增加感染风险,且价格昂贵、治疗累积时间长、易复发及耐药等缺点,临床上已减少了利妥昔单抗在寻常型天疱疮中的应用.新一代抗CD20单克隆抗体,克服了利妥昔单抗治疗的不良反应,有改善用药方式、减少治疗时间等优点,逐渐用于寻常型天疱疮治疗,新的研究成果给患者提供更多治疗选择.
