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先天性肝纤维化合并lgG4相关性疾病1例报告

李正鑫;邢枫;周扬;陈高峰;刘成海

摘要: 先天性肝纤维化(congenital hepatic fibrosis,CHF)诊断复杂,发病年龄以青少年为主,成人先天性肝纤维化发病较晚,通常以门静脉高压为主要临床表现,出血风险较高.成人CHF合并lgG4升高病例尚未见临床报道.为总结诊断和治疗CHF的经验,现报道如下.1病例资料患者女性,66岁,2014年10月因哮喘服中药数月后出现腹部不适,于外院就诊,发现转氨酶升高,自身抗体阴性,lgG4升高,磁共振胰胆管造影(MRCP)示:肝内多发囊肿,胆囊积液,肝内胆管稍增宽,胆总管增宽.经常规保肝治疗后肝功能正常(表1).2015年4月于外院行上腹部MRI提示胰头尾各一占位,考虑神经内分泌瘤可能.

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