1例静脉窦血栓引起双侧丘脑病变患者的神经心理学研究
摘要： 病例:男,55岁,右利手,小学2年级肆业,个体户.因"言语混乱、行为异常1个月"于2008年10月中旬入住本院神经内科.患者于1个月前晚间突发胡言乱语,不停玩弄火柴,在碗内放铁片说要烧水给客人喝,说爱人在外面上班赚大钱,要出去找人.患者尚能与家人交流,外出后能认识回家的路,生活可以自理.第3天在外地某三级甲等医院行头颅CT检查未见异常.1周后家人发现患者端碗不能,手臂上举无力,但能行走.半个月后出现大小便控制差,经提醒可纠正.3周后出现行走异常,拖步和小碎步,走路需搀扶,无宽基步态,无身体后仰.
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副瘤性神经系统综合征的常见临床类型与免疫学研究
目的:探讨副瘤性神经系统综合征(paraneoplastic neurological syndrome,PNS)常见临床类型、相关肿瘤及特异性神经元抗体的临床意义.方法:采用Graus和Delattre制定的国际PNS诊断标准,回顾性分析了75例PNS患者常见临床类型和相关肿瘤,用间接免疫荧光法、亲和免疫细胞组织化学法及蛋白质印迹技术检测患者血中的特异性神经元抗体.结果:75例患者中小细胞肺癌(small cell lung cancer,SCLC) 51例(68.O％),卵巢癌6例,恶性淋巴瘤3例,肺鳞癌、乳腺癌、食管癌各2例,肺腺癌、宫颈癌、多发性骨髓瘤、前列腺癌、胃癌、贲门癌、结肠癌、肝癌、大单核细胞白血病各1例,其中副瘤性周围神经病48例(64.0％)、副瘤性脑脊髓炎11例(14.7％)、副瘤性小脑变性11例(14.7％)、副瘤性边缘叶脑炎3例、郎伯综合征(Lambert-Eaton综合征)2例.特异性神经元抗体阳性31例,其中抗一Hu抗体阳性18例,抗-Yo抗体阳性7例,抗-Ma2抗体阳性4例,抗CV2抗体阳性、抗神经突胆触囊泡抗体阳性各1例.结论:在PNS患者中密切相关肿瘤是SCLC和妇科肿瘤,常见的临床类型是副瘤性周围神经病,其次是副瘤性脑脊髓炎及副瘤性小脑变性,特异性神经元抗体的常见类型主要是抗Hu抗体、抗Ma2抗体及抗Yo抗体,抗体检测对于PNS的早期诊断具有重要临床意义.
关键词： 副瘤性神经系统综合征 特异性神经元抗体 恶性肿瘤 -
复合杂合突变型脑腱黄瘤病1例及其基因型和临床表型关系探讨
目的:分析1例复合杂合型突变所致脑腱黄瘤病(cerebrotendinous xanthomatosis,CTX)及初步探讨该病基因型与临床表型关系.方法:收集1例临床诊断为CTX患者的临床资料,并对患者及其父母进行基因测序.结果:患者具备CTX典型临床表现.基因检测显示exon2(NM_000784.3:c.379C＞T;NP_000775.1:p.Arg127Trp)和exon7(NM_000784.3:c.1214G＞A;NP_000775.1:p.Arg405Gln)处各存在1个突变.其母亲为exon2处突变携带者,父亲为exon7处突变携带者.头颅磁共振成像(magnetic resonance imaging,MRI)示双侧小脑半球齿状核-大脑脚-内囊后肢异常信号;踝关节MRI显示右跟腱后方富脂肪成分占位.高密度脂蛋白胆固醇(0.8 mmol/L)较参考范围(0.9～1.83 mmol/L)降低.结论:CTX基因型和临床表型之间存在一定关系.该例新发现复合杂合突变较单一突变可能导致不同的血胆固醇代谢过程.
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血肿周围脑水肿扩大对高血压脑出血患者预后的影响
目的:探究高血压脑出血患者在脑出血急性期降压治疗后72 h时血肿周围水肿(perihematomal edema,PHE)扩大与患者预后的关系.方法:收集2015年3月至2017年6月来我院就诊的高血压脑出血患者114例,强化降压治疗达到110 mmHg≤收缩压(SBP)≤140 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),在患者入院时和治疗后72 h进行CT平扫检查,根据患者是否出现PHE扩大分为血肿扩大组和血肿未扩大组,比较2组患者人口统计学和临床资料,采用线性回归分析PHE扩大恶化相关因素和患者不良预后相关因素.结果:线性回归数据显示患者入院格拉斯哥昏迷量表(Glasgow coma scale,GCS)评分、基底神经节出血、脑出血破入脑室、入院血肿容积＜30 mL、72 h时血肿容积扩大与高血压脑出血患者PHE扩大恶化紧密相关(均P＜0.05);基底神经节出血、脑出血破入脑室、入院血肿容积＜30 mL、72 h时血肿容积增长和72 h时绝对PHE容积增长与脑出血患者不良预后密切相关(均P＜0.05).结论:治疗后72 h时PHE扩大与高血压脑出血患者不良预后显著相关,尤其是基底神经节出血和基线血肿容积≤30 mL的患者.
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单用磁导航导管法和联合Lasso法行射频消融治疗阵发性心房颤动
目的:比较单用磁导航(remote magnetic navigation,RMN)导管和联合环形标测电极(circular mapping catheter,CMC)在RMN指导下行心房颤动(房颤)消融的安全性、有效性以及手术相关参数.方法:入选2016年5月至2017年3月期间阵发性房颤患者60例,随机分为2组,分别用RMN导管法(RMN组)和联合Lasso法(CMC组)行环肺静脉前庭电隔离(pulmonary vein antrum isolation,PVAI).主要研究终点为急性双侧PVAI成功率和空白期后手术成功率;次要研究终点为手术相关参数,包括X线暴露时间、消融时间、左心房操作时间和手术相关并发症.术后复发患者再次手术均采用联合Lasso法.术后3个月、6个月、1年随访动态心电图,观察房颤复发情况.结果:RMN组和CMC组急性PVAI成功率分别为97.3％和98.5％,差异无统计学意义(P＞0.05).与RMN组相比,CMC组X线暴露时间明显延长[(6.4±1.5) min比(8.8±1.5) min,P＜0.01],而在左心房操作时间、消融时间上2组差异无统计学意义(均P＞0.05).术后平均随访(9.7±4.4)个月,2组房颤消融成功率RMN组比CMC组为76.7％比86.7％,差异无统计学意义(P＞0.05).结论:RMN指导的阵发性房颤行PVAI时,RMN法和联合Lasso法均安全、有效;同时,RMN法有助于减少X线暴露时间.
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血清白蛋白与维持性血液透析患者心血管钙化的关系
目的:探讨维持性血液透析(maintenance hemodialysis,MHD)患者血清白蛋白(albumin,Alb)与心血管钙化之间的关系.方法:选取2014年1月至2015年1月在四川省15家血液透析中心进行MHD的患者.搜集患者的一般人口学资料及血清Alb等实验室指标,利用酶联免疫吸附测定(ELISA)法检测成纤维细胞生长因子23(fibroblast growth factor-23,FGF23)及可溶性Klotho蛋白(soluble Klotho protein,sKL).并完善超声心动图、骨盆正位片、腹部侧位片评价心血管钙化.结果:共纳入198例患者,其中男性110例,女性88例,男女比为1.25∶1;平均年龄(52.01±13.21)岁,透析龄为5～199个月,平均(45.90±30.19)个月.根据心脏瓣膜、腹主动脉、髂股动脉钙化情况分为无钙化组(n=88)、单一部位钙化组(n=49)、2个部位钙化组(n=38)和3个部位钙化组(n=23),进行比较发现:心血管钙化范围大者较范围小者透析龄长(P＜0.05),Alb水平低(P＜0.05),sKL蛋白降低(P＜0.05).将MHD患者按血清Alb分为≥38 g/L组(n=133)和＜38g/L组(n=65),发现Alb＜38 g/L组心血管钙化发生率明显高于≥38 g/L组(69.2％比48.9％,P＜0.05).Spearman's相关分析发现血清Alb与不同范围心血管钙化呈显著负相关(r=-0.359,P＜0.05),与sKL呈正相关(r=0.226,P＜0.05).结论:血清Alb与血管钙化呈明显负相关,而血清Alb是可改善指标.
关键词： 血液透析 血管钙化 血清白蛋白 成纤维细胞生长因子23 Klotho蛋白 -
上海农村心房颤动患者抗栓治疗现况调查
目的:调查当前上海市农村心房颤动(atrial fibrillation,AF)患者的抗栓治疗情况.方法:通过横断面调查上海市松江区60岁以上农村居民36 734人,共筛查出828例AF患者,针对AF患者进行抗栓药物使用情况调查.结果:完成调查的622例AF患者中,有380例(61.09％)未接受任何抗栓治疗;其余242例患者(38.91％)当前正使用抗栓药物,包括阿司匹林(29.58％)、华法林(5.95％)、氯吡格雷(2.89％)、阿司匹林联合氯吡格雷(0.48％).98.40％的AF患者的CHA2DS2-VASc评分≥1分,其中1分者为11.74％,2分者为25.4.0％,3分者为27.33％,4分者为19.45％,5分者为9.97％.72.03％AF患者为HAS-BLED评分＜3分.对AF患者的脑卒中危险(CHA2DS2-VASc)和抗凝出血风险(HAS-BLED)进行联合评价,59.16％AF患者的CHA2DS2-VASc评分≥2分且HAS-BLED评分＜3分.结论:60岁以上农村AF患者存在严重抗栓治疗不足.
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老年人血浆高半胱氨酸水平与肾功能的相关性研究
目的:探讨血高半胱氨酸(homocysteine,Hcy)水平与老年人肾功能的相关性.方法:收集我院老年病科体检者831例,采用酶联免疫法测定其血Hcy水平.采用慢性肾脏病流行病学合作研究公式(CKD-EPI)及肾脏病饮食改良公式(MDRD)计算估算的肾小球滤过率(estimated glomerular filtration rate,eGFR)评估入选者肾功能.将eGFR＜60 mL/(min· 1.73m2)定义为肾功能中重度受损,Hcy≥10,μmol/L定义为高Hcy血症.结果:①肾功能中重度受损者血Hcy水平明显高于肾功能正常或轻度受损者(P＜0.05).②中重度肾功能受损者比例在高Hcy组明显升高(P＜0.05).③相关分析及偏相关分析均提示血Hcy水平与eGFR呈负相关.④Logistic回归分析提示高Hcy水平是老年人慢性肾功能受损的危险因素.结论:高Hcy血症与老年人慢性肾功能不全受损程度相关.
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“学校式”磷教育在腹膜透析高磷患者中的运用
目的:以学校模式持续开展磷教育,改善居家腹膜透析高磷患者血磷水平.方法:选择2016年12月前在本中心接受3个月以上长期稳定随访,血磷≥1.78 mmol/L且愿意参加本研究的居家腹膜透析患者共计60例.对这些患者采取固定内容、固定时间、专人负责、定期考核的“学校式”磷教育.随访12个月,比较教育前后血磷、血钙、甲状旁腺激素(parathyroid hormone,PTH)等生化指标、磷知识以及自我管理行为变化.结果:基线与教育后3、6、12个月比较,血磷显著下降(均P＜0.01),血钙、PTH、血清白蛋白、血红蛋白均未有改变.教育前后血磷知识比较,教育后分数好于“上学”前(P＜0.05).教育前后自我管理能力总分差异无统计学意义,但饮食和液体差异有统计学意义(P＜0.05).结论:通过系统性的“学校式”磷教育能有效降低腹膜透析患者血磷水平.
关键词： 腹膜透析 健康教育 高磷血症 慢性肾脏病矿物质骨代谢异常 -
社区老年人抑郁症状的调查与分析
目的:调查上海市社区老年抑郁症患病率及其影响因素.方法:随机抽取上海市4个社区年龄≥60岁老年人,采用老年抑郁量表(geriatric depression scale,GDS)及自制调查表进行访谈,对各因素进行单因素分析,在单因素分析中差异具有统计学意义的因素进行多因素分析.结果:本研究调查共488名,GDS得分＞10分者有39名,经医师评估确诊为老年抑郁症者为33例,老年抑郁症的检出率为6.8％.老年抑郁症女性的患病率高于男性(x2=2.891,P=0.039);患慢性疾病如心脏病、糖尿病的老年人患抑郁症的概率较高(分别为x2=16.588,P=0.001;x2=0.238,P=0.017);有睡眠障碍的老年人较无睡眠障碍的老年人更易患抑郁症(x2=0.036,P=0.046),有午睡习惯的老年人患抑郁症的概率较低(x2=4.208,P=0.040);受教育水平高者,患老年抑郁症的概率低(x2=2.440,P=0.035);脑力劳动者、有业余爱好的老年人患抑郁症的可能性小(分别为x2=0.024,P=0.046;x2=9.229,P=0.002).在单因素分析中差异具有统计学意义的研究因素作为自变量,以逐步法建立条件Logistic回归模型,在α=0.05水平上,共有4个因素进入回归模型,性别、职业、业余爱好、慢性疾病(心脏病)与老年抑郁症状的发生显著相关,差异具有统计学意义(P＜0.05).结论:性别、文化程度、职业、业余爱好、慢性疾病、睡眠障碍是老年人患抑郁症的影响因素,应采取针对性的措施预防老年抑郁症的发生.
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腹膜透析相关性腹膜炎预后的危险因素研究
目的:探讨腹膜透析相关性腹膜炎患者预后的危险因素.方法:采用回顾性分析方法,收集2007年1月至2016年12月期间发生的腹膜透析相关性腹膜炎患者临床资料,根据患者预后将其分为治愈组、复发组和拔管/死亡组.采用Logistic回归法分析影响患者预后的相关因素.结果:184例腹膜透析患者共发生312例次细菌性腹膜炎,其中革兰阳性菌感染144例次,阴性菌83例次,多种微生物感染19例次,培养阴性66例次.与治愈组相比,革兰阴性菌在复发组和拔管/死亡组比例均较高(P＜0.01).与治愈组和复发组相比,拔管/死亡组血清血红蛋白、白蛋白水平较低(P＜0.01),C-反应蛋白(C-reactive protein,CRP)水平较高(P＜0.01).Logistic回归分析结果显示,血清CRP水平的升高是影响腹膜炎患者复发、再发、重现和拔管、死亡的独立危险因素.结论:全身炎症反应状态是影响腹膜炎患者预后的危险因素.
