以癫痫持续状态为首发症状的Fahr病1例
摘要： 患者男,39岁.因"突发性四肢抽搐、意识障碍3h"于2004年9月17日入院.患者3h前晨起时突然出现四肢抽搐,呈强直阵挛性抽搐,伴不醒人事,抽搐时眼球上翻、牙关紧闭、口吐白沫、小便失禁,每次持续3～5 rain可自行缓解,约5～8 min发作一次,发作间歇期持续昏迷.起病前1～2周无上呼吸道感染、腹泻等病史,既往史无特殊,无精神异常、四肢震颤、抽搐、舞蹈动作等不自主运动,无不耐寒冷、活动缓慢、声嘶等症状,无智能障碍,无吸烟、饮酒史,家族史无特殊.
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输尿管软镜术后不同体质指数和腹围指数体外物理振动排石的疗效
目的 评估不同体质指数(BMI)和腹围指数(AGI)对输尿管软镜(RIRS)钬激光碎石术后结石碎屑待排患者物理振动排石治疗(EPVL)效果的影响.方法 回顾性分析2014年9月至2017年10月期间收治行肾结石RIRS钬激光碎石术后发现结石碎屑残留而行EVPL治疗210例患者的临床资料,根据WHO体质指数(BMI)标准将患者分为4组,分别为偏瘦体质量组(BMI<18.5 kg/㎡,30例)、正常体质量组(18.5～<24.9 kg/m2,65例)、肥胖前期体质量组(25.0～<29.9 kg/m2,75例)、肥胖体质量组(>30.0 kg/m2,40例),依据《中国人理想腹围的推定和腹围指数的建立》分为2组,AGI正常组(<1 cm/kg,160例)和AGI异常组(>1 cm/kg,50例).观察分析不同AGI指数和BMI患者行EVPL的当日排石率(SF)、1周SF、2周SF和并发症等相关临床资料.结果 偏瘦体质量组、正常体质量组、肥胖前期体质量组与肥胖体质量组的当日SF、1周SF、2周SF对比,差异有统计学意义(P<0.05).AGI正常组和AGI异常组的当日SF、1周SF、2周SF对比,差异有统计学意义(P<0.05).不同BMI和AGI指数在发热、腰痛、血尿、输尿管石街等并发症的比较,差异无统计学意义(P>0.05).结论 不同BMI和AGI均可影响体外物理振动排石效果,非肥胖患者的体外物理振动排石疗效优于肥胖患者.
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老年高白细胞急性髓系白血病临床特点与生存分析
目的 分析老年人高白细胞急性髓系白血病(HAML)与老年非高白细胞急性髓系白血病(NHAML)的临床特征与生存情况差异.方法 回顾性分析我院收治的老年(年龄≥60岁)初治AML(非M3型)患者116例临床资料.并将39例老年HAML患者的临床资料,与77例老年NHAML患者进行比较.结果 老年HAML患者在呼吸困难、肝脾淋巴结肿大发生率,及骨髓原/幼细胞比例较NHAML组高,差异有统计学意义(P<0.05).老年HAML组早期病死率17.9％,8周病死率28.2％,均高于老年NHAML组(P<0.05).老年HAML接受诱导治疗28例,诱导治疗30 d内病死率14.3％,1周期诱导治疗后完全缓解率28.6％,部分缓解率32.1％,与老年NHAML患者组相比差异均无统计学意义(P>0.05).老年HAML组和老年NHAML组中位生存时间分别为95 d和187 d,差异有统计学意义(P=0.023).经单因素分析结果显示,合并慢性基础病≥3种是影响老年HAML患者预后的相关因素.结论 老年HAML患者有独特的临床和生物学特点,合并慢性基础病较多,长期预后差,治疗上应强调早期恰当的降低白细胞治疗及后期的个体化治疗.
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妊娠合并系统性红斑狼疮患者DNMTs和MBDs的表达与表观遗传学机制研究
目的 探讨妊娠合并系统性红斑狼疮(SLE)患者DNMTs和MBDs的表达与表观遗传学机制研究.方法 随机选择31例单胎妊娠合并SLE患者和30例正常单胎妊娠女性人体内分离CD4+T细胞.采用ELISA检测DNA细胞脱氧甲基胞嘧啶.采用RT-PCR量化ITGAL、PRF1、KIR2DL4、CD70、CD40LG、DNMT1、DNMT3A、DNMT3B、MBD2和MBD4的转录水平.结果 妊娠合并SLE患者ITGAL[(18.57±21.51)vs.(7.18±9.36),P=0.0046],PRF1[(21.59±24.28)vs.(10.37±11.25),P=0.0117],以及CD70[(1.48±1.63)vs.(0.71±0.26),P=0.0059]的转录水平均明显增高.且CD40LG与ITGAL的转录水平有明显的正相关性(r=0.468,P=0.005),并且,PRF1与CD40LG之间里相关(r=0.556,P=0.001).SLE患者KIR2DL4的转录水平有所提高,但是差异没有统计学意义[(1.38±3.46)vs.(0.35±0.78),P=0.558].结论 妊娠合并SLE患者CD4+T细胞中ITGAL、PRF1和CD70存在过表达.CD40LG与ITGAL和PRF1之间的联系密切,因此推断它可能与SLE的发病机理有关.这些基因的表达水平与全基因组DNA甲基化水平以及多种甲基化相关酶之间的协同联系,支持了表观遗传学机制与ITGAL,PRF1,CD40LG的异常调节有关.
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脉管复康胶囊联合甲钴胺片对糖尿病周围神经病变患者血清Hcy、CysC、hs-CRP的影响
目的 探讨脉管复康胶囊与甲钴胺片联合治疗后对糖尿病周围神经病变(DPN)患者血清同型半胱氨酸(Hcy)、胱抑素C(CysC)、超敏C反应蛋白(hs-CRP)水平的影响.方法 选取在我院内分泌科就诊的2型糖尿病且合并周围神经病变患者180例,区组随机化分为单药治疗组(A组)、联合治疗组(B组)和对照组(C组)三组,每组60例.单药治疗组服用脉管复康胶囊1.8 g,每天3次;联合治疗组服用脉管复康胶囊1.8 g,每天3次,甲钴胺片0.5 mg,每天3次;对照组服用甲钴胺片0.5 mg,每天3次,治疗时间为6个月.于服药前和服药后检测相关生化指标,分析DPN患者血清Hcy、CysC、hs-CRP的变化情况.后完成研究的病例数分别为A组56例,B组54例,C组57例.结果 组内比较中,治疗后Hcy、CysC、hs-CRP水平均较治疗前下降且差异有统计学意义(P<0.05);组间比较中,治疗前三组Hcy、CysC、hs-CRP比较差异无统计学意义(P>0.05);治疗后三组Hcy、CysC、hs-CRP均较治疗前降低,单药治疗组较对照组三项指标下降明显(P<0.05),联合治疗组比对照组指标降低更显著且差异有统计学意义(P<0.05).结论 脉管复康胶囊能够降低DPN患者Hcy、CysC、hs-CRP水平,联合甲钴胺片效果更佳,有利于临床使用.
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伴微量白蛋白尿2型糖尿病患者血清脂肪细胞型脂肪酸结合蛋白4和第10号染色体缺失的磷酸酶和张力蛋白同源物蛋白的研究
目的 探讨2型糖尿病(T2DM)伴微量白蛋白尿患者血清脂肪细胞型脂肪酸结合蛋白(FABP4)和第10号染色体缺失的磷酸酶和张力蛋白同源物(PTEN)蛋白表达水平变化及两者在糖尿病肾病(DN)发生过程中的相互关系.方法 收集T2DM患者120例,据尿白蛋白肌酐比值(UACR)进行分组,其中正常白蛋白尿组(D0)39例,微量白蛋白尿组(D1)81例.同时收集39例正常对照组(NC).采用ELI-SA法检测受试者外周血清FABP4和PTEN蛋白表达的水平.结果 T2DM组血清FABP4和PTEN蛋白水平均显著高于正常对照组(P<0.001).D1组血清FABP4和PTEN蛋白水平显著高于NC组及D0组(均P<0.05).T2DM患者中,Log(FABP4)与PTEN蛋白(r=0.524,P<0.001)、Log(UACR)(r=0.202,P<0.05)均呈正相关.二分类Logistic回归分析显示,血清FABP4水平与T2DM患者尿微量白蛋白的出现独立相关(OR=1.147,95％CI:1.042～1.263,P=0.005).结论 血清FABP4水平也许可作为DN患者的早期预测指标.FABP4和PTEN蛋白可能在DN的发生中存在着相互联系.
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卵裂期形态学评级在选择性单囊胚移植时的参考价值
目的 研究囊胚发育潜能和新生儿出生情况与其卵裂期D2和D3评级的关系.方法 回顾性分析2013年6月至2017年10月340个复苏周期单囊胚移植患者的临床资料,分析不同卵裂期D2和D3评级对囊胚进行玻璃化冷冻复苏后的临床妊娠结局和新生儿出生差异.结果 卵裂期D2和D3评级对临床妊娠率、活产率、新生婴儿身高和体重和性别比等差异均无统计学意义(P>0.05);影响活产率重要的指标为优质囊胚率.当D3评级为不可用胚胎时,卵裂球N≥6组的临床结局好于卵裂球N<6组,但是并无统计学差异.结论 在进行选择性单囊胚复苏周期移植时,优质囊胚是首选.虽然囊胚的卵裂期评级对妊娠结局影响不大,但是好选择第二天评级为可用胚胎的囊胚.如果D3评级为不可用胚胎时,首先选择D2评级为可用胚胎而且D3卵裂球细胞数较多(N≥6)的囊胚进行移植.
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IgA肾病的激素治疗及对肾素-血管紧张素系统的影响
目的 观察激素对于IgA肾病的疗效及对肾素-血管紧张素系统(RAS)的影响.方法 2016年10月至2017年4月期间经肾活检确诊的IgA肾病90例,分为激素治疗组和非激素治疗组,随访观察1年,以患者eGFR下降>15％为终点.结果 38例(42.2％)IgA肾病患者使用了激素,其治疗前的尿蛋白、血肌酐、尿AGT及尿IL-6水平显著高于非激素治疗组,且肾脏病理的肾小管萎缩/间质纤维化、新月体比例高于非激素治疗组(P<0.01).随访期间,激素治疗组患者的尿蛋白量、血管紧张素Ⅱ和IgA水平显著下降(P<0.05),而血肌酐无显著性变化,其尿蛋白在第12个月时与非激素治疗组比较差异无统计学意义(P>0.05).18例(20.0％)患者的eGFR较基线下降超过15％,激素治疗组与非激素治疗组比较差异无统计学意义.结论 IgA肾病使用激素治疗,能在短期内有效地抑制炎症及减少蛋白尿、降低RAS活性,从而有利肾功能维持稳定.
关键词： IgA肾病 肾素-血管紧张素系统 糖皮质激素 牛津分型 -
111例改良McDonald宫颈环扎术患者的临床资料分析
目的 探讨改良McDonald宫颈环扎术对宫颈功能不全的治疗效果,研究我院近年宫颈机能不全发病率及其变化趋势.方法 回顾2013年7月至2017年6月于我院产科住院的13096例孕产妇,研究宫颈机能不全发病率,对111例单胎妊娠并实施改良McDonald宫颈环扎术的患者进行回顾性分析.结果 (1)2013年7月至2017年6月我院宫颈机能不全发病率约为1.8％,2013-2017年发病率分别为1.1％、1.4％、2.1％、2.2％、2.8％.(2)111例患者中,孕前BMI的平均水平为(23.7±3.2)kg/m2,孕前BMI≥24 kg/m2者28例,≥28 kg/m2者11例.(3)111例患者中足月产83例(74.8％),20例早产(18％),8例流产(7.2％),获得活婴患者达92.8％,新生儿平均出生体(3008±636)g.(4)病史指征性环扎分娩周数、平均延长孕周数、获得活婴率、新生儿平均体质量均高于超声指征性环扎,差异有统计学意义.(5)获得活婴患者中阴道分娩63例(61.2％),其中合并宫颈裂伤15例;剖宫产术分娩40例(38.8％).(6)111例宫颈机能不全患者中糖尿病合并妊娠(3例)和妊娠期糖尿病者(46例)共49例(44.1％),孕期合并亚临床甲状腺功能减退症患者27例(24.3％).结论 2013年7月至2017年6月,我院宫颈机能不全发病率约为1.8％,且2013-2017年发病率呈逐年增长趋势.改良McDonald宫颈环扎术是治疗宫颈机能不全有效的手术干预方式.宫颈机能不全患者孕期易并发妊娠期糖尿病、妊娠合并亚临床甲状腺功能减退症,合理控制饮食、适度的体质量增长、定期监测甲功是良好妊娠结局的基础.
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Snodgrass术治疗尿道下裂术前术后尿流率联合残余尿检测的意义
目的 探索行Snodgrass术治疗冠状沟型尿道下裂手术前后尿流率联合残余尿检查的临床意义.方法 分析2012年1月至2016年12月间98例行Snodgrass术的冠状沟型尿道下裂患儿手术前后尿流率及残余尿量,比较术前和术后差异.尿流率测定仪纪录尿流曲线、大尿流率、平均尿流率、排尿量、排尿时间、大尿流时间;超声测量膀胱残余尿量并检查膀胱及上尿路形态.结果 所有冠状沟型尿道下裂患儿超声检查均未发现膀胱和上尿路形态学异常.所有冠状沟型尿道下裂不同年龄段患儿术前、术后Qmax较正常儿童低.其中狭窄组26例、无狭窄组72例,狭窄组患儿术后3个月大尿流率、平均尿流率、排尿时间、大尿流时间、排尿量和残余尿量分别为(7.18±1.96)mL/s、(5.28±2.07)mL/s、(31.72±29.57)s、(15.88±11.94)s、(139.03±77.50)mL、(19.26±18.84)mL;而无尿道狭窄组相应各值分别为(8.09±3.39)mL/s、(6.45±2.02)mL/s、(29.05±11.59)s、(9.31±6.76)s、(133.87±64.11)mL、(16.42±14.31)mL.狭窄组大尿流率、平均尿流率小于无狭窄组,而排尿时间大尿流时间长于无狭窄组,其差异均有统计学意义(P<0.05).狭窄组术后3个月钟形曲线占11.5％,平台曲线占65.4％;而无狭窄组分别为26.3％、45.8％,其差异也有统计学意义(P<0.05).同时发现患儿术后6个月复查时结果与3个月时类似,而术后2周的狭窄组与非狭窄组结果之间并无明显差异.但值得注意的是术后2周、3、6个月所有患儿各项指标呈逐渐恢复趋势.结论 Snodgrass术治疗尿道下裂术后尿流率联合残余尿检查有利于发现术后尿道狭窄,尤其手术后3个月内复查更有意义.
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老年创面临床特点的初步分析
目的 回顾性调查老年创面住院患者创面形成的原因、住院期间的合并症,以及创面的诱因与临床特征.方法 收集2017年1月1日至12月31日期间中国人民解放军南部战区总医院因创面问题住院的老年(年龄≥65岁)患者病例资料,利用创面相关疾病代码检索病例,共筛选出135例老年创面住院患者.结果 老年创面住院患者存在2个及2个以上合并症,常见合并症为心血管疾病(24.25％)和营养不足(22.89％).老年创面的主要形成原因是糖尿病(29.90％).老年糖尿病创面的主要诱因是外伤(24.14％).老年压迫性创面患者临床特征主要的是贫血(28.00％)和营养不足(26.00％),常见部位是骶尾部(43.33％).结论 目前,糖尿病是造成老年创面的主要原因,老年人合并症多且存在营养不足的情况,导致老年人创面治疗难度增大,关注创面形成的原因及易发因素将有助于降低老年创面的发生率,从而提高老年人的生存质量.
