针对性护理干预对自体外周血干细胞移植治疗原发性淀粉样变性并发症发生率的影响

[目的]探讨护理干预对降低自体外周血干细胞移植治疗原发性系统性淀粉样变性并发症发生率的影响.[方法]将2010年7月—2011年10月行自体外周血干细胞移植治疗病人36例随机分成观察组和对照组各18例,观察组实施针对性护理干预措施,对照组采用常规护理方法,观察两组病人术后并发症发生情况,统计病人满意度.[结果]观察组胃肠道反应、口腔黏膜炎、心律失常、急性肾损伤、出血等常见并发症发生率低于对照组(P＜0.05)；病人满意度显著高于对照组(P＜0.05).[结论]自体造血干细胞移植术后实施有针对性的护理干预可预防并降低移植后并发症的发生率,改善病人预后.

13例原发性系统性淀粉样变性患者行自体外周血造血干细胞采集的护理体会

目的 探讨原发性系统性淀粉样变性(AL)患者行自体外周血造血干细胞采集中的护理要点.方法 13例AL患者在本科干细胞移植病房行自体外周血造血干细胞采集,所有患者均经肾活检明确诊断,采用单用粒细胞刺激因子(G-CSF)方案采集干细胞,人均采集2次.结果 所有患者均成功采集足够干细胞,主要并发症为低钙血症、低钾血症及血小板减低.采集CD34+细胞数(2.00～8.36)×106/kg,平均(4.02±2.01)×106/kg.结论 对于严格选择的AL患者,自体外周血于细胞移植(AHSCT)治疗是一种有效的治疗手段,采集足量的造血干细胞是成功行干细胞移植的重要前提.

自体外周血干细胞移植治疗原发性系统性淀粉样变性的中远期疗效观察

目的:探讨自体外周血干细胞移植(A HSCT)治疗原发性系统性淀粉样变性(简称AL淀粉样变性)的中远期疗效. 方法:回顾分析2010年7月至2014年3月在南京军区南京总医院肾脏科接受AHSCT治疗的AL淀粉样变性患者共87例. 结果:所有患者均移植成功,移植期间常见并发症为消化道症状,3级及以上并发症发生率低.移植后12月、24月、36月的总体生存率分别为94.3％、83.9％及78.9％;无进展生存(PFS)率分别为85.1％、83.5％及83.5％;肾存活率分别为91.7％、82.6％、77.1％.移植相关死亡率(TRM)为3.4％.多因素分析提示脑钠肽(BNP)、受累及未受累游离轻链的差值(dFLC) ＞58.07 mg/L是影响生存的独立危险因素,尿NAG酶是影响肾存活的独立危险因素. 结论:对于严格选择的AL淀粉样变性患者,AHSCT是一种安全有效的治疗手段,血液学及器官反应率高,术后总体生存率及肾存活率均较高.

原发性系统性淀粉样变性的预后及危险因素分析

目的:分析我国汉族人群原发性系统性(AL.)淀粉样变性患者的临床预后特点及相关危险因素.方法:同顾性分析2003年3月至2011年8月期间南京军区南京总医院全军肾脏病研究所诊断的AL淀粉样变性患者的临床预后特点,利用Kaplan-Meier法计算患者的累计生存率,利用COX回归模型分析相关危险因素.结果:本研究共纳入患者245例,中位年龄56岁,其中男性153例,以乏力及水肿起病,除肾脏外,常见的受累器官是肠道(55.9％)和心脏(46.9％).中位病程为7月,主要表现为大量蛋白尿(尿蛋白定量4.86±4.32 g/24h),其中62.45％患者尿蛋白＞3.5 g/d.25％的患者诊断时合并肾功能不全.M蛋白王要为λlgG( 36.06％)和λlgA(18.75％).中位随访20月,患者中位生存时间33.6月(1～ 98月),1年、2年、3年和5年的生存率分别为68.3％ 、52.7％、47.8％和30.7％.亚组分析发现心脏受累、肝脏受累、低血压、肾功能不全患者生存时间缩短,经特殊治疗(化疗或干细胞移植)后患者预后明显改善.COX多因素分析表明年龄、肝脏受累、心脏受累是患者预后的独立危险因素,而特殊治疗是患者预后独立保护因素.生存分析表明肾脏中位生存时间为45月(1 -98月),1年、2年、3年及5年肾存活率分别为78.6％、69.6％、63.2％和36.9％.多因素分析表明诊断时肌酐升高和低血压足进展至ESRD的独立危险因素.结论:AL淀粉样变性患者常合并肠道和心脏受累,长期预后较差,其中合并心脏和肝脏受累、低血压及肾功能不全者预后更差,而接受特殊治疗可明显提高患者生存率；诊断时肌酐升高及低血压提示肾脏预后不良.

自体外周血干细胞移植治疗原发性系统性淀粉样变性

目的:评价大剂量马法兰联合自体外周血干细胞移植(AHSCT)治疗原发性系统性淀粉样变性(简称AL淀粉样变性)的初步疗效及安全性.方法:从2010年7月至2011年1月共有13例AL淀粉样变性患者在南京军区南京总医院全军肾脏病研究所接受AHSCT治疗,所有患者均经肾活检明确诊断.采用粒细胞集落刺激因子(G-CSF)动员采集干细胞,采集成功后2-6周内接受干细胞移植治疗,预处理方案为大剂量马法兰,根据患者危险分层采用100 mg/m2、140 mg/m2和200 mg/m2三种剂量.受累器官及疗效判断采用第10届国际淀粉样变性研讨会制订的标准.结果:13例患者均以肾脏为首发表现就诊,经肾活检明确诊断,肾组织λ轻链沉积11例,κ轻链沉积2例.受累器官1～3个(仅评价肾脏、心脏、肝脏及神经系统等重要器官),患者均有肾脏受累,10例(76.9%)心脏受累,2例(15.4%)肝脏受累,1例(7.7%)外周神经受累.4例患者诊断后直接行AHSCT治疗,其余患者移植前均接受过不同方案的化疗.所有患者均成功采集干细胞,采集过程中的主要并发症为低钙血症、低钾血症及血小板减低.采集CD34+细胞计数2.0～8.36×10(6)/kg[平均(4.02±2.01)×10(6)/kg].所有患者造血均重建,粒缺期3～7d(中位时间4d),中性粒细胞植人时间9～13d(中位时间9d),血小板植入时间10～21d(中位时间13d).移植过程主要并发症为恶心、呕吐(84.6%),黏膜炎(76.9%),粒缺期发热(53.8%),心律失常(53.8%),急性肾损伤(46.2%)及腹泻(30.8%)等,其他少见并发症有急性肝损伤、肝破裂出血、胸腔积液和败血症等.移植后100d内1例患者因肝破裂出血死亡,治疗相关死亡率为7.7%.移植后随访4～10月,有8例(61.5%)患者取得血液学反应,其中完全缓解5例(38.5%),部分缓解3例(23%)0 7例(53.8%)患者取得器官反应,其中3例为肾脏及心脏均起反应,4例为肾脏反应,其余患者器官无反应.结论:对严格选择的AL淀粉样变性患者,AHSCT是一种安全有效的治疗手段,致死性并发症少且有较高的血液学及器官反应率,然而其远期疗效还有待进一步观察.

硼替佐米联合地塞米松治疗原发性系统性淀粉样变性的不良反应观察和护理对策

目的 探讨皮下注射硼替佐米(bortezomib)联合地塞米松治疗原发性系统性淀粉样变性后出现的各种不良反应和护理对策.方法 选择南京军区南京总医院2016年3月至2017年3月期间13例确诊为原发性系统性淀粉样变性患者,采用皮下注射硼替佐米联合地塞米松方案治疗,密切观察患者用药后的不良反应并实施相应的护理措施.结果 13例患者中,6例出现恶心、呕吐、食欲下降等消化道反应,6例患者出现周围神经感觉异常,4例患者在用药后出现疲劳、乏力,3例患者出现入睡困难,易醒等睡眠问题,2例患者在腰背部出现带状疱疹,2例患者用药当日出现尿量减少.护理干预能及时发现并正确评估病情,进行预见性护理,保证了用药的安全.结论 硼替佐米联合地塞米松能有效治疗原发性系统性淀粉样变性,但不良反应发生率高,相应的护理措施至关重要.

原发性系统性淀粉样变性患者肾功能的临床分析

目的 原发性系统性淀粉样变性(amyloidosis,AL)患者有无肾小管损伤的研究较少.文中分析原发性系统性AL患者肾功能实验室指标差异,并探讨其临床意义. 方法 回顾性分析49例经肾活检和（或）肠黏膜活检病理确诊的原发性系统性AL患者临床资料,分成肾功能正常组33例和肾功能不全组16例,比较2组的临床和实验室指标差异,并进一步分析所有患者尿视黄醇结合蛋白(retinol binding protein,RBP)与血肌酐(serum creatinine,Scr)、内生肌酐清除率(clearance of creatinine,Ccr)、血清蛋白( Albumin,ALB)、尿素氮（blood urea nitrogen,BUN）、尿蛋白、尿轻链的相关性. 结果 肾功能不全组的肾小球滤过率明显低于肾功能正常组,而尿RBP值明显高于肾功能正常组.尿RBP与Scr呈显著正相关(r=0.6342,P＜0.01),尿RBP与Ccr呈显著负相关（r=-0.6766,P＜0.01）,尿RBP与血清ALB呈显著负相关（r= -0.324,P=0.039）,尿RBP与BUN呈显著正相关(r =0.496,P=0.001). 结论 原发性系统性AL患者肾功能不全时存在肾小管损伤,尿RBP测定可成为原发性系统性AL患者肾功能不全的早期检测指标之一.

干细胞移植期间体质量下降原因分析及护理对策

回顾分析30例原发性系统性淀粉样变性患者行自体外周血造血干细胞移植期间体质量下降原因,包括疾病因素、药物因素、饮食因素、感染及并发症等因素.提出药物、饮食护理,严密观察病情,积极预防并发症及心理护理等对策,以保证患者能量和蛋白质的摄入量,降低体质量下降率及其程度,减少营养不良风险,保障造血干细胞顺利植入.

新药和移植治疗原发性系统性淀粉样变性的进展

自体外周血造血干细胞移植联合硼替佐米治疗原发性系统性淀粉样变性

目的:观察自体外周血造血干细胞移植联合硼替佐米治疗原发性系统性淀粉样变性的疗效.方法:2例原发性系统性淀粉样变性患者行自体外周血造血干细胞移植,移植后接受2个疗程硼替佐米联合地塞米松治疗.结果:2例患者移植后顺利造血重建,血清单克隆免疫球蛋白λ型轻链转阴.结论:自体造血干细胞移植联合硼替佐米治疗原发性系统性淀粉样变性疗效肯定,通过调整药物剂量可提高患者耐受性,降低治疗风险.

以多浆膜腔积液为突出表现的原发性系统性淀粉样变性一例并文献复习

目的 提高对原发性系统性淀粉样变性患者多样化临床表现的认识.方法 对1例以多浆膜腔积液为突出表现的原发性系统性淀粉样变性患者的诊疗经过进行分析总结,并复习相关文献.结果 该患者经尿免疫固定电泳、心肌灌注磁共振成像(MRI)等检查,先后行舌体、牙龈、腹壁脂肪、骨髓、心肌、肾脏活组织检查及刚果红染色,终明确诊断为原发性系统性淀粉样变性.予VCD方案化疗后,病情好转.结论 原发性系统性淀粉样变性临床少见,表现常缺乏特异性,需提高认识,应尽早行受累脏器活组织检查,以获得早期诊断,提高治疗效果.