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重症肝损伤在幼年特发性关节炎全身型并发巨噬细胞活化综合征中的诊断意义
目的 通过分析10例以重症肝损伤为特征的继发于幼年特发性关节炎全身型(soJIA)的巨噬细胞活化综合征(MAS)的临床资料,提高对该病的认识水平.方法 回顾性分析南京医科大学附属南京儿童医院风湿免疫科10例继发于soJIA的MAS(soJIA/MAS)患儿临床资料,包括MAS临床表现、实验室特征、治疗及预后,并综合文献进行分析讨论.结果 10例患儿女性6例,发生MAS的年龄为1.5 ～9.5岁,平均(5.2±2.6)岁.发生MAS时10例患儿均无全身症状,以重症肝损伤为突出表现.其中肝肿大10例,脾肿大2例,所有患儿肝功能指标显著升高(中位数:ALT 1 445 U/L,AST 885 U/L),总胆红素增高(中位数145.5μmol/L),其中2例并发中枢神经系统功能障碍,2例伴皮肤黏膜出血,2例合并肺部感染.10例血小板计数均低于正常值或预警值(≤262× 109/L),10例血清铁蛋白明显升高(中位数:17 329 mg/mL),5例(5/5)可溶性CD25(中位数:3 140 U/ml)显著升高.9例患儿骨髓穿刺可见到组织细胞和吞噬现象,1例行肝穿刺活检提示汇管区炎症和大量单核细胞浸润.9例患儿给予大剂量激素冲击、丙种球蛋白和环孢霉素A治疗,8例患儿治疗后好转,2例患儿随访12个月后发生严重肺间质病变.结论 soJIA出现重症肝损伤同时伴有血小板降低等其他实验室指标异常,应警惕发生MAS,给予大剂量激素冲击和环孢霉素治疗可改善soJIA/MAS预后.
关键词： 巨噬细胞活化综合征 幼年特发性关节炎全身型 重症肝损伤 激素 环孢霉素 -
托珠单抗治疗全身型幼年特发性关节炎的疗效和安全性
幼年特发性关节炎(juvenile idiopathic arthritis,JIA)是常见的儿童风湿性疾病之一.全身型幼年特发性关节炎(systemic juvenile idiopathic arthritis,SJIA)是JIA的一个亚型,其发病机制可能有别于其他亚型.已有研究表明,IL-6、IL-18、IFN-γ而非TNF-α在SJIA中起主要作用.传统的生物制剂如TNF拮抗剂对SJIA疗效有限.托珠单抗(tocilizumab,TCZ)是一种人源化抗人白细胞介素-6受体(IL-6R)的单克隆抗体,通过抑制IL-6与跨膜型IL-6R或可溶型IL-6R的结合,阻断IL-6介导的炎性反应和关节破坏.该文就TCZ治疗SJIA的疗效和安全性研究进展作一综述.
关键词： 托珠单抗 幼年特发性关节炎全身型 白细胞介素-6 疗效 安全性 -
生物制剂在全身型幼年特发性关节炎治疗中的应用
全身型幼年特发性关节炎(systemic juvenile idiopathic arthritis,sJIA)是一种较为少见、复杂、难治且可以发生致死性并发症的儿童自身炎症性疾病,分类诊断中属幼年特发性关节炎(juvenile idiopathic arthritis,JIA)中的一个亚型.据北美地区统计,sJIA占全部JIA患儿的5％～15％,而日本或一些亚洲国家统计,其比例竞高达50％[1].中国缺乏自己的大规模流行病学调查数据.sJIA不同于JIA的其他亚型,具有突出的全身性炎症特征,其临床表现除了关节炎外,常有高热(或伴皮疹)、淋巴结肿大、肝脾肿大和浆膜炎等关节外系统性表现.传统治疗sJIA的药物主要包括:非甾体抗炎药物(non-steroidal anti-inflammatory drugs,NSAIDs)、传统合成类改善病情抗风湿药物(conventional synthetic disease modifying antirheumatic drugs,csDMARDs)以及糖皮质激素.
关键词： 幼年特发性关节炎全身型 生物制剂 疗效评价 治疗策略 -
巨噬细胞活化综合征诊治进展
巨噬细胞活化综合征(macrophage activation syndrome,MAS)是一种严重的有潜在生命危险的风湿性疾病并发症,其临床表现主要以发热、肝脾淋巴结增大、全血细胞减少、肝功能急剧恶化、凝血功能异常以及中枢神经系统表现为特征,重者甚至发生急性肺损伤及多脏器功能衰竭.实验室检查有血沉降低、血清铁蛋白增高,转氨酶及肌酶增高,血脂增高,白蛋白、纤维蛋白原降低等.骨髓穿刺活检可见吞噬血细胞.该病急性发病,进展迅速,死亡率极高,是风湿科遇到的急重症之一.所以正确认识、早期诊断和及时治疗MAS,对于降低患者病死率有着重要的意义~([1]).
关键词： 巨噬细胞活化综合征 幼年特发性关节炎全身型 -
幼年特发性关节炎全身型合并巨噬细胞活化综合征4例报告并文献复习
目的 总结巨噬细胞活化综合征(macrophage activation syndrome,MAS)的临床特征及误诊原因,以提高对该病的认识.方法 回顾性分析54例幼年特发性关节炎全身型(systemic onset juvenile idiopathic arthritis,SO-JIA)合并MAS患儿的临床症状、体征、辅助检查及病情进展、诊断、治疗及预后.结果 54例SOJIA患儿中4例并发MAS(7.4%).临床特征有:持续高热、肝脾淋巴结增大、肝功能急剧恶化、皮肤黏膜易出血、外周血三系减少、中枢神经系统功能障碍、血沉进行性下降.结论 MAS是SOJIA的一个致死性并发症,起病突然,进展迅速,病死率高.在临床工作中需提高对其的认识,避免误诊.
关键词： 巨噬细胞活化综合征 幼年特发性关节炎全身型 儿童 -
幼年特发性关节炎全身型早期诊断标准探讨
目的 通过回顾性分析与比较幼年特发性关节炎全身型(systemic onset juvenile idiopathic arthritis,SOJIA)与其他疾病引起的发热待查患儿的临床特点及实验室检查结果,来获得鉴别诊断的临界值,以提高早期诊断SOJIA的准确性.方法 收集不明原因发热患儿共124例,记录患儿持续发热达2～4周时的临床特点和实验室检查结果,并随访1年以上.对资料完整的病例采用SPSS16.0软件进行单因素分析,对有统计学意义的单因素进行受试者工作特征曲线(ROC)分析,然后对有意义的临床特点和实验室检查结果进行联合分析.结果 诊断明确且资料完整者共96例,其中33例为SOJIA,19例为其他自身免疫性疾病,25例为血液/肿瘤疾病,19例为感染性疾病.当血清铁蛋白(SF)≥545.75 ng/ml时,可以将SOJIA与其他自身免疫性疾病区分的灵敏度为97.0％,特异度为100％,若以出现皮疹或关节肿/痛加上血小板计数≥217×109/L或C3≥1.275 g/L作为标准,其区分SOJIA和血液肿瘤疾病的灵敏度为100％,特异度为96％.若以SF≥441.7ng/ml加上出现皮疹或关节肿/痛,那么其区分SOJIA和感染性疾病的灵敏度和特异度均可达到100％.结论 结合发热待查患儿的临床特点及实验室检查结果可提高早期诊断SOJIA的准确性.
关键词： 幼年特发性关节炎全身型 早期诊断 发热待查 儿童 -
巨噬细胞活化综合征的再认识
巨噬细胞活化综合征(macrophage activation syndrome,MAS)是一种严重的具有潜在生命威胁的、多继发于幼年特发性关节炎全身型(systemic onset juvenile idiopathic arthritis,sJIA)失控的自身炎症性反应综合征.其临床表现包括持续发热、肝、脾淋巴结大、血细胞减少、高铁蛋白血症、低纤维蛋白原血症、高三酰甘油血症、凝血功能障碍以及骨髓中可见吞噬血细胞.现总结继发于sJIA的MAS的临床特征,并对其诊断和治疗上的新进展进行综述.
关键词： 巨噬细胞活化综合征 噬血细胞综合征 幼年特发性关节炎全身型 再认识 -
幼年特发性关节炎全身型合并严重肝功能不全二例并文献复习
幼年特发性关节炎(juvenile idiopathic arthritis, JIA)是儿童时期常见的结缔组织病,全身型幼年特发性关节炎(systemic-onset JIA,SOJIA)是其中一个亚型,SOJIA合并严重肝功能不全并不常见,但发展成肝脏衰竭死亡率高.本文通过比较2例幼年特发性关节炎全身型合并严重肝功能不全患儿的临床特点和治疗及预后,探讨血液灌流的作用,以期为此类患者的治疗提供借鉴.
关键词： 幼年特发性关节炎全身型 肝功能不全 血液灌流 治疗 -
幼年特发性关节炎全身型合并巨噬细胞活化综合征患儿的护理
目的 对幼年特发性关节炎全身型(JIA)合并巨噬细胞活化综合征(MAS)患儿的护理措施进行总结分析.方法 对我院收治的21例JIA合并MAS患儿临床资料进行回顾性分析,实施对症护理干预措施,观察护理结果.结果 患儿经相关护理后均好转出院,护理期间未出现颅内出血、感染、肝功能损害等严重并发症,平均住院时间为(16.34±2.61)d.结论 巨噬细胞活化综合征为幼年特发性关节炎全身型患儿致死率较高的一种并发症,临床应加强对JIA合并MAS患儿的综合护理,积极预防并发症,才能有效降低死亡率.
关键词： 幼年特发性关节炎全身型 巨噬细胞活化综合征 护理措施
