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脾动脉部分栓塞治疗小儿难治性血小板减少性紫癜
我院自1995年以来,共收治小儿难治性特发性血小板减少性紫癜(ITP)15例,采用介入性方法将脾脏大部分栓塞,取得了较为满意的临床疗效,现报道如下.
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小剂量利妥昔单抗治疗难治性系统性红斑狼疮继发血小板减少的疗效分析
目的 探讨小剂量利妥昔单抗治疗难治性系统性红斑狼疮继发血小板减少的疗效和安全性.方法 选取难治性SLE继发血小板减少患者7例,给予静脉滴注利妥昔单抗200 mg/周,连用2周,监测治疗前后血小板、血清免疫球蛋白定量(IgG、IgM、IgA)、CD3+、CD4+、CD8+、CD19+B细胞、血B细胞活化因子(BAFF)和疾病活动度评分变化.结果 4周时3例患者达完全有效(CR),4例达部分有效(PR);8周时7例患者均达CR.随访29～182周,3例复发,再次予小剂量利妥昔单抗输注治疗仍有效.4周时7例患者CD19+细胞计数较治疗前低(P＜0.05),其中5例完全清除.7例患者的BAFF水平随着B细胞的清除而升高,恢复而下降.治疗前后血清IgG、IgM、IgA水平及CD3+、CD4+、CD8+B细胞计数差异均无无统计学意义(均P＞0.05).随访期间无严重不良反应发生.结论 小剂量利妥昔单抗治疗难治性SLE继发血小板减少起效迅速,安全性好.
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以难治性血小板减少为首发的骨髓增生异常综合征1例并文献复习
1 病例资料患者,男,48岁,2005年因皮肤瘀斑至医院检查,发现血小板减少(10×109/L),其余两系正常.体检:神清,精神一般,颈软,浅表淋巴结未触及肿大,皮肤黏膜可见瘀点瘀斑,胸骨无压痛,心肺无殊,腹软,肝脾不大,双下肢未肿,神经系统检查阴性.骨髓常规:有核细胞中等量,巨核细胞增多伴成熟障碍.诊断为特发性血小板减少性紫癜(ITP).先后给予糖皮质激素及丙种球蛋白治疗,效果不佳,多次复查血常规,仍表现为单纯血小板减少,维持在5×l09/L左右,无明显出血.
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小剂量利妥昔单抗联合白细胞介素-11治疗难治性免疫性血小板减少症
免疫性血小板减少症(ITP)是临床常见的出血性疾病,约占出血性疾病的30％,在治疗上仍以糖皮质激素为首选,其可使约60％的患者病情改善,激素无效患者采用脾切除后其持续完全反应率和部分反应率分别为60％和12％,但仍有约20％的患者复发[1],属难治性ITP,其10年病死率为10％～20％[2].而对于不愿行脾切除或因高危并发症不能行脾切除的患者,二线治疗措施包括大剂量丙种球蛋白(IVIG)、达那唑、免疫抑制剂、环孢素A、利妥昔单抗、白细胞介素11(IL-11)、血小板生成素(TPO)等,众多的治疗措施也说明了其疗效的不确定性.我院2011-01-2012-05采用小剂量利妥昔单抗(美罗华)联合白细胞介素-11(巨和粒)治疗难治性免疫性血小板减少症5例,取得显著疗效.现将结果报告如下.
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自身抗体检测在系统性红斑狼疮合并难治性血小板减少患者病情评估中的价值
目的:分析自身抗体检测在系统性红斑狼疮(SLE)合并难治性血小板减少患者病情评估中的价值.方法:60例SLE合并难治性血小板减少患者作为观察组A,58例单纯SLE患者为观察组B,66例接受体检的健康人作为对照组.抽取研究对象的外周循环血并检测自身抗体、病情相关因子及Th17、Th1、Th2细胞因子和补体等水平,进一步分析SLE伴难治性血小板减少患者特征性抗体阳性率与病情严重程度的相关关系.结果:观察组A抗RNP抗体、抗Sm抗体、抗Scl-70抗体、抗AnuA抗体、抗His抗体、抗双链DNA(ds-DNA)抗体阳性率均高于观察组B及对照组(P＜0.05);观察组A可溶性细胞间黏附分子-1(sICAM-1)、血浆血栓调节蛋白(PTM)、可溶性CD30配体(sCD30L)、单核细胞趋化蛋白1(MCP-1)值高于观察组B及对照组(P＜0.05);观察组A血清白介素(IL)-17、IL-23、干扰素-γ(IFN-γ)、肿瘤坏死因子-α(TNF-α)、IL-4、IL-5、IL-6值均高于观察组B及对照组(P＜0.05);观察组A血清C1 qAg、C3、C4、补体因子(CFH)值低于观察组B及对照组,C1qAb值高于观察组B及对照组(P＜0.05);SLE患者的抗Sm抗体及抗ds-DNA抗体阳性率与血清sICAM-1、PTM、sCD30L、MCP-1、IL-17、IL-23、IFN-γ、TNF-α、IL-4、IL-5、IL-6、C1 qAb值呈正比,与C1 qAg、C3、C4、CFH值呈反比(P＜0.05).结论:系统性红斑狼疮合并难治性血小板减少患者的自身特异性抗体阳性率高,且与患者病情严重程度存在直接相关关系,可作为远期临床治疗指导、预后判断的可靠指标.
关键词： 系统性红斑狼疮(SLE) 难治性血小板减少 自身抗体检测 -
由骨髓增生异常综合征转化的急性髓系白血病出现费城染色体一例并文献复习
目的 探讨由骨髓增生异常综合征(MDS)转化的急性髓系白血病(AML)出现费城染色体(Ph)的特点.方法 对1例血小板减少患者的骨髓形态学、组织学、免疫学、细胞遗传学、分子生物学等结果进行追踪观察,并复习相关文献.结果 该患者血小板单系减少,无肝脾大,骨髓巨核细胞成熟障碍,血小板相关抗体阴性,正常染色体核型,对糖皮质激素治疗无反应;7个月后出现骨髓巨核细胞病态造血以及+8染色体;21个月后进展为AML,出现包含t(9;22)(q34;q11.2)的复杂染色体以及bcr-abl融合基因,采用伊马替尼联合HA、CAG方案化疗无反应.结论 由MDS转化的AML出现Ph染色体非常罕见,与MDS疾病进展以及不良预后有关.
