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家族性颞叶癫痫文献资料
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两种新的家族性癫痫综合征
国际抗癫痫联盟认为癫痫综合征是由一组体征和症状组成的特定的癫痫现象.它所涉及的不仅仅是发作类型,而且还包涵着疾病的病因、病理、发病机制、临床表现、经过和结局.家族性颞叶癫痫及不同病灶的家族性部分性癫痫是国际抗癫痫联盟新提出来的颞叶癫痫综合征.
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家族性颞叶癫痫的临床与脑电图特征分析
目的探讨家族性颞叶癫痫(FTLE)的临床和脑电图(EEG)特点.方法收集6个FTLE的家系资料,通过详细的调查,建立较完善的家系谱,并对受累者的临床资料、EEG进行分析总结.结果 6个家系共78名家族成员,其中受累者20例,每个家系2～6例受累者不等,2代发病居多.发病年龄0.5～27岁,平均(13.7±10.5)岁.平均发作频率(6.7±8.9)次/月.表现为复杂部分性发作13例次(76.5%),继发全身强直-阵挛性发作12例次(70.6%),单纯部分性发作4例次(23.5%),强直发作和全身强直-阵挛性发作各1例次;无法分类3例.20例受累者中3例出现复杂视幻觉,1例出现听幻觉.受累者中13例进行发作间期EEG检查,仅1例示颞叶局灶痫性放电(7.7%),2例痫性异常放电,余未见明显异常;10例进行MRI检查,仅1例示右额颞发育异常(10.0%).18例受累者疗效观察,3例发作自然缓解,另15例接受抗癫痫药物(AEDs)治疗,14例有效(4例发作控制),仅1例无效.结论FTLE家庭受累者临床症状呈多样性,发作间期EEG大部分未见局灶异常放电,MRI检查未见异常.FTLE的正确诊断主要依据患者临床发作特征和家系谱,AEDs治疗疗效良好.
