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α-血红蛋白稳定蛋白文献资料
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α-血红蛋白稳定蛋白国外研究进展
α-血红蛋白稳定蛋白(α-hemoglobin stabilizing protein,AHSP)是近年来发现的一种小的、由102个氨基酸构成的红细胞系特异蛋白,它可以作为分子伴侣特异结合并稳定机体内游离α-珠蛋白,防止其产生细胞毒性物质.AHSP该特性的深入研究对与珠蛋白沉积相关疾病,如β-地中海贫血症的基因治疗具有潜在的参考价值.该研究针对国外关于AHSP的相关研究新进展进行了综述.
关键词： α-血红蛋白稳定蛋白 分子伴侣 β-地中海贫血症 -
α-血红蛋白稳定蛋白研究进展
β-珠蛋白生成障碍性贫血(β-地贫)是全球发病率高的遗传性疾病之一.其基因型与表现型关系的复杂性及其遗传异质性目前还不能完全阐明.近发现的一种具有稳定游离α-珠蛋白链功能的α珠蛋白分子伴侣,α-血红蛋白稳定蛋白(AHSP),有可能参与这种异质性的遗传修饰过程.了解其生物学特性、作用机制及基因表达调控特点,有利于更深入研究AHSP在β-地贫病理过程中作用机制,为β-地贫的遗传咨询、临床诊断和今后的基因个体化治疗等方面提供更多理论依据.
关键词： α-血红蛋白稳定蛋白 贫血 研究进展
