您当前的位置：
首页 > 文献资料
所属专业：
嗜血细胞性淋巴组织增生症文献资料
-
成人嗜血细胞性淋巴组织增生症伴中枢神经系统受累系统分析
目的 回顾性分析文献报道,总结成人嗜血细胞性淋巴组织增生症(HLH)伴中枢神经系统(CNS)受累的临床特征.方法 通过检索万方、维普、中国知网(CNKI)、PubMed和Ovid搜索引擎,对1950年1月-2014年12月发表的有关成人HLH伴CNS受累的报道进行系统分析.结果 共收集21例伴有CNS受累的成人HLH患者,其临床表现各异,以意识改变(66.7％)、癫痫(33.3％)、构音障碍(19.0％)和共济失调(19.0％)为常见.影像学改变并非特异,常累及脑深部白质(53.3％),其次为脑干(40.0％)和小脑(26.7％),部分病例增强扫描可见强化.脑脊液特征多为轻至中度的细胞数增多和不同程度的蛋白含量增高,葡萄糖水平正常.继发于自身免疫病的HLH更易累及CNS(38.1％).总死亡率为81.0％.结论 成人HLH累及CNS者死亡率高,预后极差,早期诊治、避免CNS浸润是关键.
