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高龄噬血细胞综合征1例
噬血细胞综合征(HPS)是由多种病因导致的一组以发热、肝脾肿大、全血细胞减少以及骨髓、肝、脾、淋巴结组织发现噬血现象为主要特征的临床综合征.1 临床资料患者,男,91岁,以“发热2h余”为主诉于2014年2月7日入院.发病当天因受凉后出现发热,伴全身酸痛、乏力,体温37.8℃,脉搏74/min,呼吸19/min,血压110/58 mm Hg,消瘦体型,双肺呼吸音粗,双下肺可闻及局限细湿性哕音,心腹部未见明显异常,双下肢无水肿.
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152例血小板减少患者实验室检查结果分析
目的 总结性分析日常工作中经常遇到的单纯血小板减少患者的病因,帮助临床医生对单纯血小板减少性疾病作出快速、准确的诊断和鉴别,使患者得到及时、有效的治疗.方法 择取152例2016年10月20日至2017年12月30日来我院就诊的患者,均经血常规检测显示白细胞计数、红细胞计数无明显异常,仅血小板<80×109/L,进行外周血涂片、染色、镜检及骨髓穿刺细胞学检查.结果 152例单纯血小板减少患者中,特发性血小板减少性紫癜(ITP)占59.87％(91/152),嗜血细胞综合征占25.00％(38/152),假性血小板减少占3.95％(6/152),血小板减少伴增生性贫血占3.29％(5/152),巨核系增生减低性血小板减少占3.29％(5/152),其它感染性疾病致血小板减少占1.97％(3/152),脾脏轻度肿大致血小板减少占1.32％(2/152),酒精性肝硬化致血小板减少占0.66％(1/152),毒蜂蛰伤致血小板减少占0.66％(1/152).结论 引起单纯血小板减少的主要原因是ITP,其次是嗜血细胞综合征、假性血小板减少、血小板减少伴增生性贫血和巨核系增生减低性血小板减少等.
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非特殊类型外周T细胞淋巴瘤伴嗜血细胞综合征1例
患者女性,75岁.因腹痛、发热2月余入院.查体:皮肤可见散在淤斑,全身多处淋巴结肿大,脾肿大.近半年体重下降4kg.血常规:全血细胞减少,凝血功能障碍.骨髓检查:组织细胞增生活跃,可见吞噬现象,未见明显异常细胞.CT和B超均显示脾肿大,腹腔内多个淋巴结肿大.患者经抗炎、对症治疗,无明显好转,血细胞持续下降,行颈部淋巴结活检.
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噬血细胞综合征患儿的护理
噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS),是一组单核巨噬细胞系统的反应增生性疾病[1].临床上以发热、肝脾肿大、黄疸、出血、全血细胞减少、肝功能异常和凝血障碍、骨髓和其他组织中可发现噬血细胞为特征的临床综合征,儿童多见.分为原发性HPS和继发性HPS两型.原发性HPS病程短、未经治疗者中位生存期约2个月,不到10%的患者生存期＞1年[2].
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嗜血细胞综合征的临床特征与护理
目的总结嗜血细胞综合征患者的临床特征和护理体会.方法对我科收治的3例嗜血细胞综合征患者的临床特征和护理体会进行回顾性分析和总结.结果嗜血细胞综合征患者多以发热、肝、脾、淋巴结肿大、全血细胞减少为特征,应用糖皮质激素、抗生素抗感染、成分输血、纠正DIC、保肝、对症支持等综合治疗,护理过程中加强了基础护理,对出血、感染的观察和护理等,1例患者病情好转出院,2例患者死亡.结论嗜血细胞综合征临床少见,死亡率高,主要采用糖皮质激素等综合治疗,加强护理有助于患者的配合治疗和康复.
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嗜血细胞综合征:中枢神经系统受累的影像学表现1例
患儿男,6岁.发热5日,发现肝、脾肿大2日,出现口角歪斜1日.体格检查示:腹软,肝肋下约4～5 cm,脾肋下约8 cm.右侧腹股沟可触及2个绿豆大小的淋巴结,无压痛,活动度可.曾于外院给予抗生素及激素治疗,病情无好转.
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1例噬血细胞综合征患者行单倍体造血干细胞移植术并发皮肤损害的护理
总结1例噬血细胞综合征患者行单倍体造血干细胞移植术并发皮肤损害的护理经验.在造血干细胞移植后,免疫功能尚未重建、粒细胞缺乏阶段,相继出现肘关节皮肤、肛周皮肤、双侧腋下皮肤破溃,波及到肩胛部,占全身体表面积的13%.针对患者皮肤破溃的部位与皮肤破溃的情况,采用抗感染与促进创面愈合相结合的方法,选用不同的敷料进行护理,取得了良好的效果,皮肤破溃处愈合,患者转至普通病房.
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结外NK/T细胞淋巴瘤相关嗜血细胞综合征23例回顾性分析
目的:探讨结外NK/T细胞淋巴瘤相关嗜血细胞综合征(natural killer/T-cell lymphoma associated hemophagocytic syndrome,NK/T-LAHS)的临床特征、治疗效果和预后因素.方法:收集江苏大学附属昆山医院和复旦大学附属肿瘤医院2006-07-01-2011-09-30收治的NK/T细胞淋巴瘤患者146例,其中发生NK/T-LAHS者23例,回顾性分析其临床特征、实验室检查结果、治疗过程及预后情况.结果:23例NK/T-LAHS患者中位年龄45岁(21～79岁),男15例(65.2％).19例(82.6％)原发部位为鼻及上呼吸道区域,另4例(17.4％)原发于结肠、宫颈和皮肤,P=0.035.所有患者治疗前血清LDH水平均＞250 IU/L,高于正常,10例(43.5％)在继发HPS后LDH水平＞1 000 IU/L,较正常参考值升高＞4倍,P=0.018.NK/T-LAHS临床表现多样,主要为发热、外周血细胞减少、肝功能异常和高甘油三酯血症,而骨髓中见到嗜血现象的仅有9例(39.1％).中位生存期为8.5个月,中位NK/T-LAHS生存时间仅为14d.化疗和大剂量激素冲击效果不佳,死亡率达到100％.结论:NK/T-LAHS临床表现复杂,临床诊断较困难;病情发展快,有些患者在确诊后短时间内死亡,死亡原因多为多脏器衰竭、出血或感染.原发部位及血清LDH水平变化可能是NK/T-LAHS预后不良的主要因素.目前尚缺乏有效治疗手段.
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成年人嗜血细胞综合征18例临床分析
目的 探讨成年人噬血细胞综合征(HPS)的临床特点、预后相关因素和治疗方法.方法 回顾性分析18例成年人HPS临床资料,用Kaplan-Meier分析患者的总生存率,并用Log-rank检验对可能 影响生存的17项临床病理因素和临床治疗方法进行单因素分析.结果 患者原发病以病毒感染和恶性 淋巴瘤多见,临床表现以外周血2系或3系血细胞减少(100％),发热(83％)、脾大(78％)、淋巴结肿 大(56％)较常见,死亡率高达66.7％,中位生存时间为7.4周,单因素方差结果显示初发症状为发热 (P=0.039)、年龄＞ 30岁(P=0.03 1)、肝大(P=0.041)、血红蛋白(Hb)＜100g/L且血小板(Plt)＜50 g/L(P=0.039)为预后不良因素.结论 成年人HPS患者以发热为初发症状、年龄＞30岁、出现肝大、Hb＜ 100g/L且Plt＜ 50 g/L时提示预后不良,具有HPS危险因素的患者应该积极化疗和支持治疗.HPS发病率低,起病急,临床症状缺乏特异性,早期诊断困难,病死率极高,应引起临床工作者的注意.
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胸腺瘤合并嗜血细胞综合征一例
患者女,21岁,主因发热8d,伴咳嗽、气短5d,于2012年9月23日入院.患者8d前无明显诱因出现发热,体温39.1℃,伴前胸部钝痛.服用解热镇痛药后胸疼痛减轻,体温仍反复,高40℃.5d前出现咳嗽、气短症状,无咳痰.入院时查体:体温39.5℃,心率132次/min,呼吸26次/min,血压110/70mmHg (1mmHg=0.133kPa),双侧扁桃体Ⅲ度肿大,局部可见白色分泌物,双肺呼吸音粗,双下肺呼吸音低,无干湿性啰音,未闻及胸膜摩擦音.肝脾触诊不满意,右上腹压痛,肝区及右肾区叩击痛明显.
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皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤临床特点及预后分析
目的：本研究旨在分析皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤（subcutaneous panniculitis-like T-cell lymphoma，SPTCL）的临床特点、治疗及相关的预后因素。方法计算机检索中国期刊全文数据库（CNKI、万方数据库），检索年限1997—2014年，检索词包括“皮下脂膜炎”、“T细胞淋巴瘤”、“淋巴瘤”，共收纳192例SPTCL患者。对这些患者的临床特征，治疗经过，随访结果进行分析。结果192例患者中男97例，女95例，男女发病无差异。发病年龄1岁5个月～82岁，平均年龄34岁。首发部位以四肢（54%），躯干（36%）常见。肿瘤细胞表达T细胞抗原：CD3、CD45、CD45RO。81例患者就诊初期即出现嗜血细胞综合征（hemophagocytic syndrome，HPS）。92例患者有明确的随访时间，其中位生存时间为9个月，并发HPS患者为43例，未并发HPS患者49例，这两组患者生存率相比差异有统计学意义（P=0.001）。有B症状（发热、乏力、体重下降）的患者与无B症状的患者生存率相比差异有统计学意义（P=0.006）。结论 SPTCL有其特殊的临床特征，诊断主要依靠组织病理检查，免疫组化及基因重排；并发HPS及有全身症状的患者预后较差。
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嗜血细胞综合征1例
男，81岁，因间断发热26 d于2014年1月21日入院。2013年12月26日受凉后开始发热，体温高达38.5℃，自服感冒退热药，效果不佳，于2014年1月8日至某三甲医院查血常规：白细胞3.16×109/L，血小板71×109/L，降钙素原0.74μg/L。胸部CT：两肺炎性改变。腹部CT：胆囊炎伴胆囊结石（直径0.5 cm），诊断为“肺部感染”，予“头孢哌酮舒巴坦+莫西沙星”静脉滴注，体温一度降至正常，随后再次发热，高达39.0℃，无咳嗽咯痰，无腹痛腹泻等不适，为进一步诊治来我院，以“发热待查”急诊收住院。入院查体：体温39.4℃，听诊双肺呼吸音粗，干湿性啰音未闻及，房颤心律，腹部查体未见异常。入院后辅助检查：①血常规，白细胞3.7×109/L，血小板51×109/L，嗜中性粒细胞绝对值正常；②血生化，谷丙转氨酶148 U/L，谷草转氨酶132 U/L，三酰甘油2.16 mmol/L，血清铁蛋白110200μg/L；③凝血功能，凝血酶原时间17.1 s，国际标准化比率1.51，凝血酶原活动度52%，纤维蛋白原正常，D-二聚体4808μg/L。C反应蛋白61 mg/L，降钙素原0.767μg/L；④血、尿细菌真菌培养阴性，抗核抗体ANA阳性，胞浆颗粒1：100，其余抗体谱正常，狼疮细胞检查阴性，EB病毒、巨细胞病毒抗体IgG升高，IgM抗体及DNA测定正常，红细胞沉降率正常，肺炎支原体、衣原体、军团菌、结核杆菌抗体、结核菌素试验、肿瘤全套、抗链球菌溶血素O、类风湿因子、伤寒、副伤寒、梅毒血清学等检查正常。初步诊断：①肺部感染；②胆囊炎；③胆结石；④肝功能异常；⑤继发性血小板减少症；⑥凝血机制异常；⑦高血清铁蛋白血症；⑧血液系统疾病待排。入院后以抗感染治疗为主，先后予头孢哌酮舒巴坦+莫西沙星、泰能+万古霉素、美洛培南+左氧氟沙星+阿昔洛韦静脉滴注，效果不佳，体温持续升高，高达40.0℃，期间多次复查血常规提示三系细胞进行性减少，白细胞低至1.86×109/L，血小板29×109/L，红细胞2.51×1012/L。2月7日骨髓穿刺检查示：①增生性贫血；②分叶核粒细胞比例增高。骨髓细菌培养阴性。2月9日出现神志不清，寒战高热，体温达40.0℃，呼吸急促，心率160～180次/min，双肺闻及哮鸣音，皮肤出现散在瘀斑，脾左侧肋缘下2横指处触及，双侧腹股沟扪及淋巴结肿大，直径约1 cm，质中，活动可，无压痛，边界清。复查谷丙转氨酶60 U/L，谷草转氨酶284 U/ L，血清铁蛋白23654μg/L，乳酸脱氢酶136 U/L，三酰甘油3.75 mmol/L，纤维蛋白原0.8 g/L。淋巴结超声示：双侧腹股沟淋巴结增大，左侧大小约1.2 cm×0.5 cm，右侧大小约1.3 cm×0.7 cm。胸腹盆腔CT：左肺新发炎症病灶（考虑是继发），胸腹腔积液较前增多，脾大（5个肋单元），胆囊炎伴胆囊结石。送外院查TB-SPOT、G试验、GM试验阴性。建议淋巴结活检，家属拒绝。2月12日进行多学科会诊，根据患者发病特点及实验室检查，一致倾向于嗜血细胞综合征诊断，不排除淋巴瘤可能，建议继续抗感染治疗，拟行丙种球蛋白治疗。2月14日再次行骨髓穿刺，2月17日结果回示：骨髓增生活跃，吞噬细胞易见，并可见吞噬血细胞及血小板现象，占2.5%。至此临床诊断为嗜血细胞综合征。由于病情进展迅速，于2月17日出现血压下降，呼吸、循环衰竭而死亡。共住院27 d。
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嗜血细胞综合征伴肝功能异常28例分析
嗜血细胞综合征(HPS)是一类多器官、多系统受累,并进行性加重伴免疫功能紊乱的巨噬细胞增生性疾病,病死率极高[1-2].近年来,HPS在临床不再是罕见病,这一方面与临床诊治水平的提高有关,另一方面可能该病在我国的发病率确实有所增高.近期,我们回顾分析了HPS伴肝功能异常28例的临床资料,分析其临床特征及误诊原因.现分析报告如下.
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噬血细胞综合征的病因及诊断进展
噬血细胞综合征（HPS）又称噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（ HLH ），分为原发性与继发性两大类。其病因、临床表现多样，易造成漏诊及误诊。该文对近年来HPS的病因、诊断方面的进展进行总结。
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儿童嗜血细胞综合征1例
近年来,对儿童嗜血细胞综合征的认识正逐步深入.本院收治了1例平素体健的患儿,病程中出现持续发热,肝脾大,血细胞减少,肝功能异常,中枢神经系统受累等表现.现对诊疗经过进行分析,以探讨儿童嗜血细胞综合征的病因和治疗.
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成人嗜血细胞综合征1例文献复习
嗜血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)是一种临床少见疾病,但其病情凶险复杂.现接触1例并复习相关资料,愿提供同仁共享.
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成人嗜血细胞综合征1例报道
嗜血细胞综合征(hemo phagocytic syndrome, HPS)临床中又称之为嗜血细胞性网状细胞增生症,在临床中极其罕见,因此发生后易误诊。选取本院2014年11月收治1例嗜血细胞综合征患者,现报告如下。
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亚急性肝衰竭并发嗜血细胞综合征1例
嗜血细胞综合征属于组织细胞增生症Ⅱ型,继发性HPS 多为感染相关性.急性肝衰竭并发嗜血细胞综合征较为少见,基层临床医生对此却少了解,常引起误诊,导致病情危重,预后较差.
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噬血细胞综合征2例临床报告及文献复习
噬血细胞综合征,又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症,是一组因遗传性或获得性免疫缺陷导致以过度炎症反应为特征的疾病.其发生机制可能是致病因素激活T淋巴细胞促使其分泌大量细胞因子,引起T细胞介导的细胞因子风暴,从而刺激和激活大量组织细胞增生并吞噬细胞,引起高热、肝脾淋巴结肿大、黄疸和肝功能异常、凝血障碍和全血细胞减少为表现的凶险的综合病征.介绍噬血细胞综合征病例2例并结合文献分析其诊疗思路.
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巨噬细胞活化综合征1例报告并文献复习
1 病历简介患者女性,26岁,主因发热、皮疹,伴全身肌肉、关节酸痛11 d,于2007年5月24日入住院.既往对青霉素过敏. 患者于入院前因咽痛自行口服阿莫西林,因发热伴皮疹在门诊先后静脉滴注(静滴)加替沙星、头孢地嗪,间断使用地塞米松,但症状无明显缓解.入院时血白细胞计数(WBC)17.3×109/L,中性粒细胞比例(N)0.890,免疫全项阴性,红细胞沉降率(ESR)83 mm/1 h.诊治过程中先后给予阿奇霉素、头孢哌酮/舒巴坦抗炎,甲泼尼龙辅助抗炎,后因外阴皮屑及口腔溃疡处白色分泌物真菌镜检(+)而改为制霉菌素、氟康唑抗真菌,体温逐渐下降,稳定在37 ℃左右,皮疹减退留下色素沉着.入院后42 d发现巩膜黄染,查肝炎全项(-),肝转氨酶及胆红素迅速升高,转入消化内科.
