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多灶性运动神经病的研究进展
1982年Lewis描述了一种慢性、不对称，主要累及前臂的感觉运动周围神经病，Roth G于1986年首次报道此类单纯累及运动神经的周围神经病——多灶性运动神经病（MMN），此类病又称Lewis-Summer综合征。其具有慢性进行性，多不对称累及肢体远端；运动传导阻滞或部分阻滞，肌力减弱而感觉正常，病理检查可见阻滞区域有多灶性部分性脱髓鞘特点。本病发病机理不明，由于常伴有血清抗GM1抗体滴度升高，考虑为免疫介导性疾病。现分别从临床表现、电生理、病理、鉴别诊断及治疗进行综述。1 临床表现 MMN好发于20～75岁，据Alan Pestronk［1］统计约60%的患者发病年龄不超过45岁；男女比例2:1；隐袭起病，病程缓慢进展，常超过2个月，甚至可达20年以上；多以一侧上肢痛性痉挛和肌束颤动首发，并呈进行性、非对称性肢体远端无力，常伴肌萎缩，肌萎缩与肌无力不平行，肢体运动功能障碍为其突出表现，上、下肢均可受累，上肢多于下肢，远端重于近端，其中约80%首先出现于手部远端。极少部分有感觉障碍，并且以主观麻木感为主，多无客观体征。多数患者正中神经与尺神经支配区受累，约1/3患者表现桡神经支配腕、指伸肌受累。受累肢体腱反射减弱或消失，亦有活跃者［2］。
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多灶性运动神经病一例报告
多灶性运动神经病(multifocal motor neuropathy,MMN)是一种少见的周围神经病,临床主要表现为慢性、进行性及不对称性的肢体远端无力,感觉基本正常,电生理检查主要表现为运动神经持续性、多灶性传导阻滞(persistentmul-tifocal conduction blocks,PMCBs),易被误诊.
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中国多灶性运动神经病80例患者临床表现分析
目的全面了解我国多灶性运动神经病患者的临床表现.方法电子检索中国生物医学文献数据库和万方数据库1980～2005年收录的多灶性运动神经病病例报告,并分析其临床表现特点.结果共检索到13个研究、80例患者.其中男性61例,女性19例,均以单肢无力首发,98.75%为慢性进展性,远端重于近端(95.3%),伴有肌肉萎缩(76.3%),肌肉颤动(46.3%),腱反射减低(96.4%),客观感觉障碍少(6.25%),尺神经、正中神经或胫神经存在运动神经传导阻滞(92.1%).结论多灶性运动神经病是以肢体远端为主的进行性非对称性肌无力、肌萎缩,一般无感觉障碍,在尺神经、正中神经或胫神经存在运动神经传导阻滞为特点.此病易与进行性脊肌萎缩症、慢性格林巴利相混淆.
