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UVA诱导抗Ro/SSA血清注射多巴色素异构酶基因敲除小鼠表皮细胞凋亡
目的 探讨人抗Ro/SSA血清腹腔注射多巴色素异构酶基因敲除小鼠(Dct~(-/-))与野生型C57BL/6J小鼠对慢性UVA照射诱导表皮细胞凋亡的易感性.方法 将高滴度人抗Ro/SSA血清间断腹腔注射于Dct~(-/-)、鼠与野生型C57小鼠,随后给予小鼠慢性UVA照射.每次照射剂量为10 J/cm~2,共6次,累计剂量为60 J/cm~2.取尾部照射区域皮肤,行石蜡包埋组织切片,经HE染色和TUNEL标记在光镜下分别计数每个视野100个表皮细胞中日晒伤细胞(SBC)数和凋亡细胞数.结果 经慢性UVA照射后,抗Ro/SSA血清注射Dct~(-/-)-小鼠SBC数为(14±1.0)/100个表皮细胞,凋亡细胞数为(62 ±2.7)/100个表皮细胞.血清注射C57野生型小鼠SBC数为(7±0.6)/100个表皮细胞,凋亡细胞数为(30±1.6)/100个表皮细胞,两者比较差异均有统计学意义(P<0.05).而未注射血清的Dct~(-/-)小鼠SBC数为(6±0.9)/100个表皮细胞,凋亡细胞数为(42±2.5)/100个表皮细胞,与注射血清的Dct~(-/-)小鼠相比差异有统计学意义(P<0.05).结论 当一定浓度的抗Ro/SSA抗体存在时,表皮黑素细胞Dot基因缺陷能增强慢性UVA诱导的表皮细胞凋亡,可能关系到红斑狼疮患者抗Ro/SSA抗体介导皮肤光敏感性发生.
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新生儿红斑狼疮1例
报告1例新生儿红斑狼疮.患儿男,出生56天,头面部、躯干四肢出现环形红斑1月余.肝功能轻度异常,中度贫血,窦性心动过速,患儿及其母亲抗Ro/SSA抗体、抗La/SSB抗体阳性.
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6例新生儿红斑狼疮临床分析
目的:探索新生儿红斑狼疮(NLE)的临床特点和远期并发症.方法:追踪和观察我科近6年来诊断为新生儿红斑狼疮的患儿.结果:近6年来我科共诊治新生儿红斑狼疮6例,包括男婴2例,女婴4例.6例NLE患儿分别于出生后第28、15、14、48、20和65天出现皮损,主要位于颜面、颈部等暴露部位,多表现为圆形、环形或半环形红斑、斑块,表面有细碎鳞屑.1例男婴出生时患有I度房室传导阻滞,1例患儿出生7天时出现高胆红素血症,1例患儿出现肝转氨酶升高.所有患儿和患儿母亲抗Ro/SSA抗体阳性,所有患儿抗Ro/SSA抗体均在9个月内消失.1例患儿母亲孕前已患有亚急性皮肤型红斑狼疮,1例患儿母亲在小孩出生2年后发生干燥综合征.所有患儿均未治疗,皮损均在6个月内消失,无后遗症.结论:新生儿红斑狼疮具有自限性,整体愈后良好,但仍需长期随访观察.
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新生儿红斑狼疮4例临床分析并文献复习
目的 探讨新生儿红斑狼疮(neonatal lupus erythematosus,NLE)临床特点、治疗及预后.方法 回顾性分析本科诊治的4例新生儿红斑狼疮临床资料,并复习相关文献.结果 男女各2例,皮损均主要位于头面及躯干,无心脏传导阻滞,仅1例心脏B超示:先天性心脏病,房间隔中心型缺损(房水平左向右分流);2例有轻度至中度贫血;1例出生后10天时出现转氨酶升高及高胆红素血症.患儿和其母亲抗核抗体(antinuclear antibody,ANA)及抗干燥综合征抗原A(SSA)抗体均阳性,3例抗干燥综合征抗原B(SSB)抗体阳性;1例患儿母亲产前诊断为干燥综合征(SS),1例母亲产后1月出现亚急性皮肤型红斑狼疮(subacute cutaneous lupus erythematosus,SCLE)皮损,另1例母亲产后2年诊断系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE).结论 国内NLE患儿以一过性皮肤损害为主要临床表现,可伴有轻度肝脏和血液系统损害,而先天性心脏传导阻滞(congenital heart block,CHB)较为少见.抗Ro/SSA、抗La/SSB抗体是NLE患儿及母亲常见的抗体.本病预后较好,但需长期随访.
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新生儿红斑狼疮18例临床分析
目的 总结新生儿红斑狼疮的临床特点.方法 记录并分析我科6年来诊治的18例新生儿红斑狼疮患儿的临床资料,探索发病时间与皮疹及抗体消退时间的关系.结果 18例新生儿红斑狼疮,男10例,女8例,平均发病日龄30.8d(0 ～75d),30d以内发病9例,30d以后发病9例.所有患儿头皮、面部均有亚急性皮肤型红斑狼疮样皮损,部分患儿皮损累及躯干、四肢或全身泛发.所有患儿及母亲均有抗Ro/SSA抗体和(或)抗La/SSB抗体阳性.6例患儿轻度贫血,2例患儿高胆红素血症.18例患儿心电图检查均无房室传导阻滞.随访发现患儿皮损和自身抗体均在1年内消失,皮疹、抗体消退时间与发病早晚无关,抗体通常晚于皮疹1～2个月消退.1例母亲2年后发生系统性红斑狼疮.结论 新生儿红斑狼疮有自限性,预后良好,仍需长期随访.建议将自身抗体和胎儿超声纳入产前检查,以提高新生儿红斑狼疮诊断率和降低新生儿红斑狼疮房室传导阻滞发生率.
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新生儿红斑狼疮的诊治
新生儿红斑狼疮是一种少见的由母体Ro/La抗体引起的被动免疫性疾病.临床可出现婴儿暴露部位的环形红斑或斑块、先天性心脏传导阻滞,少数可见肝脏、造血系统及神经系统的累及.该病可在出生后6～8个月随母体血清抗体消失而症状逐渐消失.孕期管理、患儿皮疹外用激素、监测心脏功能等是治疗该病的关键.
