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重症无汗型外胚层发育不良1例临床护理
先天性外胚层发育不良是遗传性疾病,其病因是因外胚层发育不良致皮肤及皮肤附件(汗腺、皮脂腺、毛发等)发育异常.主要临床表现为不明原因的发热、皮肤角化过度、头发稀少或无发、牙齿发育不良.此病分为2型:①无汗型为性连锁性遗性,主要见于男性;②出汗型为常染色体显性遗传,男女均可发病.因患儿皮肤异常,可致患儿营养不良及继发感染死亡.2003年3月我院收治1例重症无汗型外胚层发育不良患者,经治疗和护理好转出院.现将护理体会报告如下.
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无汗型外胚层发育不良2例报告
1 临床资料例1,男,12天,发热哭闹5天以"新生儿肺炎"于1988年8月4日入院.该患儿系第一胎第一产,足月顺产,生后无异常.第7天始发热,体温波动于37.8℃~40.0℃之间,伴哭闹.入院查体:皮肤干燥,毛发稀少,口唇干燥,樱桃红色,双肺呼吸音粗糙,其余未见异常.三大常规正常,胸片示两肺下见片絮状阴影.入院后抗感染治疗10天,发热无减轻,转山东医大附院确诊为先天性无汗型外胚层发育不良,出生后3 8天死亡.
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先天性外胚层发育不良症的护理体会
先天性外胚层发育不良是遗传性疾病,其病因是外胚层发育不良致皮肤及皮肤附件(汗腺、皮脂腺、毛发等)发育异常.主要临床表现为不明原因发热、皮肤角化过度、汗腺缺如、头发稀少或无发、牙齿发育不良等.此病分为2型:(1)无汗型为性连锁性遗传,主要见于男性;(2)出汗型为常染色体显性遗传,男女均可发病.