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视神经脊髓炎谱系疾病伴间质性肺疾病1例
视神经脊髓炎谱系疾病 (neuromyelitis optica spectrum disorders,NMOSD) 是一类免疫介导的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病. NMOSD可以合并多种结缔组织病 (connective tissue disease,CTD),如系统性红斑狼疮 (systemic lupus erythe-matosus, SLE)、干燥综合征、皮肌炎等[1-4].
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视神经脊髓炎谱系疾病患者视觉诱发电位研究
目的:探讨12例视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)患者的视觉诱发电位(VEP)特征.方法:对12例中国NMOSD患者的临床数据进行分析,研究包括血中AQP4-IgG检查、眼科检查、VEP检查和头颅MRI检查;组间比较采用Fisher精确概率法进行统计学分析.结果:患者临床表型多样.所有患者符合NMOSD疾病诊断标准,通过临床及实验室检查证明在12例患者中有10例发生视神经炎,有2例未发生视神经炎,并且这2例患者均为AQP4-IgG阳性患者.AQP4-IgG阴性患者视神经炎发生比例与AQP4-IgG阳性患者相似.有视神经炎患者主要为VEP潜伏期延长,波幅、波形异常.VEP检查可弥补非眼内段视神经炎诊断.结论:NMOSD患者中神经炎的发生可能有多种免疫紊乱机制参与.VEP筛查神经炎患者,应结合临床,综合判断.患者通过VEP检查对本病视神经炎的诊断和临床治疗均有极大帮助.
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视神经脊髓炎谱系疾病患者的临床特征研究
目的:探讨视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)患者的临床特征.方法:对12例中国NMOSD患者的临床数据进行分析.结果:NMOSD患者临床表型多样.所有患者符合NMOSD诊断标准,其中5例患者有抽搐发作,此5例患者的视频脑电图检查结果分别为1例右颞叶偶有50～70 μV尖波发放.1例左顶区不典型棘波、棘慢波发放.1例背景活动慢波偏多,清醒期右侧前头部慢波发放.1例背景漫化,睡眠期左后颞区多形性慢波夹杂不典型尖波接近持续发放.1例背景漫化,后头部大量快波发放,清醒期双侧后头部慢波发放.2例患者无视神经损害表现.结论:NMOSD患者中抽搐发作均为局灶性抽搐发作,表明脑损害是非对称的.如患者无视力损害等视神经炎表现时,应重点筛查AQP4抗体以及其它5项核心症状以进一步确诊.
关键词： 视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD) 临床特征 视神经 脑电图 -
多发性硬化与视神经脊髓炎谱系疾病认知功能障碍研究进展
多发性硬化(mutiple sclerosis ,MS)和视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitis optical spectrum disorders ,NMOSD)是两种较常见的慢性反复发作的中枢神经系统脱髓鞘疾病 ,好发于中青年 ,其临床症状相对复杂 ,通常累及感觉、运动、视力和括约肌等.越来越多的证据表明,认知功能障碍也常伴发于这两种疾病[1 ] ,同样影响患者的生活品质.
