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膜性肾病并发抗中性白细胞胞质抗体相关性小血管炎四例临床病理分析
膜性肾病(MN)是肾小球疾病的常见病理类型之一,临床上以肾病综合征为主要表现.抗中性白细胞胞质抗体( ANCA)相关性小血管炎(AASV)是一组血清中ANCA阳性的系统性血管炎,常累及肾脏,引起急进性肾衰竭,其肾病理表现为新月体坏死性肾小球肾炎,少有免疫复合物和补体沉积.MN并发AASV在临床少见,国外已有报道[1-2],其临床表现和病理特点各有不同.现报道本院收治的4例MN并发AASV,并分析其临床和病理特点.
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Chediak-Higashi 综合征1例报告并文献复习
Chediak-Higashi综合征(Chediak-Higashi Syndrome,CHS)又称膜结构缺陷性白细胞异常,是一种以局部白化,白细胞胞质内出现异常粗大颗粒或包涵体(可能为巨大溶酶体)为特征的常染色体隐性遗传疾病,部分患者双亲有近亲婚配史.临床主要表现为:①易发感染;②白化病;③晚期可合并淋巴瘤而肝脏、脾脏及淋巴结肿大,贫血和有出血倾向[1].郝良纯等[2]报道近亲婚配家族史占33%,均以反复发热为特征性的首发表现,头发及皮肤逐渐变灰白色,肝大占81%,脾大占83%,眼部异常占100%,以及淋巴结大,神经症状等.外周血和骨髓均有特征性颗粒.多在确诊后(加速期)10年内死于反复的难治性感染及出血.作者在临床实践中发现Chediak-Higashi综合征1例,现报道如下.