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肺朗格汉斯细胞组织细胞增多症与肺结核的鉴别诊断(附一例报告)
肺郎格汉斯细胞组织细胞增多症(pulmonary Langerhans cell histiocytosis,PLCH)是一种少见的肺间质疾病,可原发于肺,也可能是全身LCH系统性病变的局部表现.肺组织病理表现以朗格汉斯细胞增生和浸润为特征,形成双肺多发的细支气管旁间质结节和囊腔.其早期影像特点易与肺结核相混淆.笔者就大连市结核病医院于2015年4月29日收治的1例胸部CT扫描显示以上中肺野小结节改变为主的PLCH病例,与本院专家进行临床讨论,以提高临床医生对PLCH与肺结核的诊断和鉴别诊断的能力.
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Rosai-Dorfman病颅骨侵犯1例
患者,女,30岁.5年前发现右侧额部头皮有一黄豆大结节,质软,无压痛、头痛及头皮周围软组织触痛,无发热、头昏、恶心、呕吐,无视物模糊、肢体麻木.一直未予重视.3个月前无明显诱因下感肿块逐渐增大,约鸡蛋大小.体格检查:精神反应正常,问答切题.心肺听诊无异常.右侧额部可见一大小约4 cm×3 cm头皮肿块,基底宽,肿块边界尚清,活动度差,质韧,顶部偏软,顶部无压痛,周边轻压痛,局部头皮无红肿、破溃,毛发无脱落,无血管扩张,未闻及血管杂音,皮温无殊.耳前、颌下及颈部等全身浅表淋巴结未及肿大.实验室检查:血、尿、便常规及肝功能正常.影像学表现:头颅CT示右侧额部头皮下见一大小约3.2 cm×4.3 cm宽基底的软组织肿块影,边缘清楚,密度较均匀,CT值约27.8 HU,局部颅骨见不规则孔状骨质破坏,边界较清楚,未见明显硬化缘,局部头皮下脂肪层受压变薄(图1a-1d).MRI示右侧额骨局限性骨质破坏,局部见软组织肿块跨颅骨生长,边界清楚,肿块与邻近肌肉相比,T1WI呈等信号,T2WI呈稍高信号,增强后肿块均匀性明显强化,与正常帽状腱膜分界更清楚,相邻脑膜增厚、强化,邻近头皮未见明显异常信号改变(图1e-1g).
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应用组织芯片技术探讨"恶性组织细胞增生症"肿瘤细胞属性及其与EB病毒感染的关系
目的初步探讨所谓"恶性组织细胞增生症"(简称恶组)肿瘤细胞的属性及其与EB病毒感染之间的关系.方法用组织芯片技术将5例"恶组"尸检病例的每例不同组织各集成在一张组织芯片上,用免疫组织化学标记链霉素卵白素生物素(LSAB)法检测瘤细胞的免疫表型,用EBER1/2原位杂交检测Epstein-Barr(EB)病毒感染的情况.结果 (1)5例瘤细胞均表达CD45RO、CD3ε、T细胞限制性细胞内抗原-1(TIA-1)、Granzyme B,无瘤细胞表达CD56、CD30、CD20、CD68.(2)5例经EBER1/2原位杂交均为阳性(簇型3例、弥漫型2例).结论至少部分"恶组"为EB病毒相关的侵袭性T细胞淋巴瘤.
关键词： 组织细胞增多症 恶性 淋巴瘤 T细胞 爱泼斯坦-巴尔病毒感染 -
淋巴结外Rosai-Dorfman病
目的探讨淋巴结外Rosai-Dorfman病的病理学特征、诊断及鉴别诊断.方法对2例结外Rosai-Dorfman病行HE和免疫组织化学(EnVisionTM)染色观察.结果光镜下见病灶内深浅不一结节状区域,浅染区体积较大的组织细胞,呈多边形或椭圆形,其直径为淋巴细胞的10～30倍左右,胞质丰富,淡嗜酸性,核膜光滑,有小的嗜碱性核仁,部分组织细胞之胞质内见较多淋巴细胞、浆细胞等,组织细胞表达S-100蛋白.结论结外Rosai-Dorfman是一种少见的组织细胞增生性病变,有一定的病理学特征.应与幼年性黄色肉芽肿、纤维组织细胞瘤、Langerhans组织细胞增生症、网状组织细胞瘤以及慢性炎症性病变等鉴别.
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T淋巴母细胞淋巴瘤合并朗格汉斯细胞组织细胞增生症临床病理特点及预后分析
目的 分析T淋巴母细胞淋巴瘤合并朗格汉斯细胞组织细胞增生症(T-LBL合并LCH)的病理组织学、免疫表型和分子遗传学特征,探讨其诊断、鉴别诊断及预后相关因素.方法 收集3例T-LBL合并LCH的临床病理资料,采用HE、免疫组织化学(EnVision法)进行染色并分析,聚合酶链反应(PCR)技术检测肿瘤T细胞受体(TCR)基因重排情况.结果 3例患者均为男性,平均年龄61.7岁.镜下淋巴滤泡套区周围及副皮质区常见中等大小形态相对单一的T-LBL的肿瘤细胞,细胞胞质少,染色质细,偶见核仁,可见较多核分裂象及凋亡小体;部分区围绕套区呈单行列兵样排列.淋巴结被膜下及副皮质区常见成巢胞质丰富淡染、有明显核沟的朗格汉斯细胞增生;肿瘤或以两种肿瘤细胞相互穿插、或以两种肿瘤成分完全分离的方式分布,但3例均可见两种肿瘤细胞混合存在的区域;免疫组织化学示组织细胞表达:CD1a、S-100蛋白、CD68;淋巴母细胞表达CD3、CD7、末端脱氧核苷酸转移酶(TdT)和CD34.PCR技术检测到1例有TCR-γ基因重排.2例骨髓未累及,1例骨髓呈双表型急性白血病改变.3例患者均带瘤存活.结论 T-LBL合并LCH具有典型形态学、免疫表型和分子遗传学改变,应注意与皮病性淋巴结炎引起的郎格汉斯细胞组织细胞增生相鉴别,同时当临床出现LCH仅累及淋巴结时,需广泛取材,辅以免疫组织化学染色,排除有无合并淋巴瘤可能,尤其是误将高侵袭性淋巴瘤漏诊而延误患者治疗.T-LBL合并LCH两种肿瘤具有一定克隆相关性.
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乳腺Rosai-Dorfman病12例临床病理特征分析
目的 探讨乳腺Rosai-Dorfman病(Rosai-Dorfman disease,RDD)的病理形态学、诊断及鉴别诊断.方法 收集12例乳腺RDD,进行HE染色和免疫组织化学检测,光镜下观察组织学特征及免疫表型,并结合文献进行分析和讨论.结果 12例乳腺RDD患者均为女性,年龄15～55岁,平均37岁,其中右乳7例,左乳5例.1例伴有腋窝淋巴结肿大,其余均为乳腺单发病灶.肿物呈不规则结节状,主要位于乳腺实质内,可累及周围脂肪组织.镜下淋巴细胞、组织细胞弥漫增生伴大量浆细胞浸润,再现淋巴结中的淋巴滤泡及扩张的“窦”,形成明暗相间的组织学特征.增生的组织细胞呈梭形或多边形,排列成模糊的席纹状,可有一定程度异型性,间质纤维化及胶原化明显,可见较多的泡沫细胞.特征性窦性组织细胞及淋巴细胞伸入现象较为少见或不明显.免疫组织化学示组织细胞S-100蛋白、CD68、CD163阳性,CD1a阴性.结论 乳腺RDD临床上应与各种炎性病变、朗格汉斯细胞组织细胞增生症、Erdheim-Chester病、IgG4相关硬化性疾病、纤维组织细胞瘤、炎症型恶性纤维组织细胞瘤、霍奇金淋巴瘤等鉴别.低倍镜下明暗相间的组织学特征是诊断乳腺RDD的重要线索,特征性的淋巴细胞伸入现象具有诊断意义,免疫组织化学S-100蛋白、CD68、CD163阳性有助于诊断.
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Erdheim-Chester病合并朗格汉斯细胞组织细胞增生症临床病理学及分子学特征
目的 探讨Erdheim-Chester病(ECD)合并朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)的临床病理学特征、免疫组织化学及BRAF V600E基因突变状态.方法 收集北京协和医院2015年2月至2018年9月诊断的4例ECD合并LCH进行组织形态学、免疫组织化学及BRAF V600E基因检测,并随访及复习相关文献.结果 男性2例,女性2例,发病年龄7～55岁(平均32.5岁).病理组织学:病变有两种区域,一是病变细胞呈泡沫样组织细胞样,伴有纤维母细胞增生,可见散在分布的多核巨细胞,间质炎性细胞浸润,二是组织细胞浸润,可见核沟,间质见较多嗜酸性粒细胞浸润.免疫表型:第二种区域细胞呈S-100蛋白、CD1a、CD207/Langerin、cyclin D1阳性;2种区域细胞共同阳性表达CD68、CD163、Braf.Ki-67阳性指数约为1％～10％.分子病理检测:3例(3/4)检测到BRAF V600E基因突变.结论 ECD合并LCH属于罕见的组织细胞发生的肿瘤,具有一定的组织学特征.诊断主要依靠影像学、病理形态学、免疫组织化学标记及BRAF V600E基因检测.
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Langerhans细胞组织细胞增生症258例临床病理特征和免疫表型分析
目的 观察Langerhans细胞组织细胞增生症(LCH)的临床病理特征,了解langerin、CD1a及S-100蛋白表达在LCH诊断中的作用.方法 对1992年1月至2008年12月18年间四川大学华西医院病理科档案资料诊断的258例LCH进行了临床和组织病理学的回顾性研究.采用免疫组织化学EnVision法,检测CD1 a、langerin及S-100蛋白的表达情况.结果 258例LCH患者年龄≥16岁或≤2岁的分别为126例(48.8％)和37例(14.3％),其余95例(36.8％)患者的年龄介于二者之间.临床上,258例LCH共有364处病变,其中骨骼病变281处(77.2％),且以颅骨累及为多,有112处(39.9％),其次为淋巴结25处(6.9％)和皮肤14处(3.8％).201例(77.9％)为单系统、单病灶；21例(8.1％)为单系统、多个病灶；26例(10.1％)为多系统、多个病灶；2例(0.8％)为肺LCH,8例(3.1％)不能分类.组织学上,258例LCH共265个样本中均见Langerhans细胞增生,166例(62.6％)见不等量多核巨细胞；嗜酸性粒细胞是主要的非肿瘤性细胞成分,57例(21.5％)可见嗜酸性脓肿；29例(10.9％)有片状凝固性坏死；124例(46.8％)可见死骨.免疫表型检测,100％(206/206)病例之瘤细胞表达CD1a,S-100蛋白和langerin的表达率分别为99.1％ (209/211)和98.5％(193/196),三者的阳性表达率差异无统计学意义(P＞0.05).结论 此组LCH患者以成年患者为多,多系统病变所占比例较低.在LCH中,langerin、CDla及S-100蛋白表达的敏感性差异无统计学意义,CDla及langerin是LCH诊断必不可少的标志物.
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Langerhans细胞肉瘤四例临床病理、电镜及分子病理学特征
目的 探讨Langerhans细胞肉瘤(Langerhans cell sarcoma, LCS)的临床病理特征、诊断、鉴别诊断及分子病理学特征.方法 收集2013年7月至2017年1月福建省立医院和南京军区福州总医院诊断的4例LCS进行组织形态学、免疫组织化学、BRAF V600E和ALK基因检查,并随访及复习相关文献,进行综合分析.结果 男女各2例,年龄42~79岁(平均年龄59.3岁),肿块大小2.5~7.8 cm.病理组织学上4例表现相似,低倍镜下瘤细胞排列呈束状、旋涡状或弥漫分布,背景见炎性细胞浸润.高倍镜下,瘤细胞异型性明显,具有组织细胞样特征,细胞质丰富,略嗜酸性,染色质细腻,细胞核肾形、马蹄形、上皮样、圆形、胖梭形等,局部多核,核仁突出,可见1~2个核仁,部分肿瘤细胞可见核沟,核分裂象多见[(50~70)个/10 HPF].免疫表型:肿瘤细胞呈 S-100蛋白(4/4)、SOX10(3/4)、Langerin/CD207(4/4)、CD1a(3/4)、CD68(3/4)、CD163(3/4)、INI-1(4/4)阳性.Ki-67阳性指数30%~80%.4例均未检测到间变性淋巴瘤激酶基因分离信号,1例检测到BRAF V600E基因突变信号.本组4例病例中,2例预后较好,2例预后较差.结论 LCS属于少见高度恶性的肿瘤,确诊主要依靠形态学及免疫组织化学标记,必要时需电镜及分子病理学检查.治疗以手术切除和化疗为主,预后较差.
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儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症345例临床病理和超微结构
目的 探讨儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)的临床病理及超微结构特点.方法 收集首都医科大学附属北京儿童医院病理科2012年1月至2016年3月期间诊断的345例LCH,采用HE染色、免疫组织化学EnVision法及透射电镜技术进行研究.结果 (1)儿童LCH的临床初诊符合率为46.0％ (210/457).(2)345例LCH中,男213例,女132例.男女比为1.6∶ 1.0,中位年龄1岁9个月(生后2d至13岁4个月),共有发病部位597处,以骨258处(43.2％)、皮肤206处(34.5％)为主,其次淋巴结16处(2.7％)、肺28处(4.7％)、肝脾25处(4.2％)、头颈部(眼周、耳、口腔)50处(8.4％)等.单系统LCH 295例(85.5％),多系统LCH 50例(14.5％).两种系统中,患儿的性别、发病年龄分组中的差异均无统计学意义(P＞0.05);而息儿各发病部位分组中的差异均有统计学意义(P＜0.05),发生于骨、皮肤的病变多见于单系统组,而累及淋巴结、肺、肝、脾、头颈部(口腔、耳、眼周)及少见部位的病变在多系统中更多见.(3)CD1a及Langerin阳性表达率分别为99.7％(341/342)和98.8％(338/342).光镜和透射电镜诊断符合率分别为98.8％(341/345)和97.4％(112/115),二者之间的差异无统计学意义(P＞0.05).光镜漏诊病例为皮肤及骨组织各2例,透射电镜漏诊的3例均为骨组织.结论 LCH好发于婴幼儿,单系统病变多见,好发于骨、皮肤、淋巴结、肺、肝等部位,具有独特的组织病理、免疫表型和超微结构特点,确诊需依靠组织病理、免疫表型和/或超微结构特点综合考虑.
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Erdheim－Chester 病的临床病理特征
目的：探讨Erdheim－Chester病（ ECD）患者的临床病理学特征、免疫表型、鉴别诊断及基因突变表现。方法收集3例ECD患者临床和病理资料，对其病变部位、组织形态、免疫表型（ EnVision法）和BRAF V600E基因突变情况进行回顾性分析，并复习文献和总结。结果3例中，男性2例，女性1例，因多发皮肤结节、骨痛就诊，影像学发现骨骼病变。光镜下可见梭形的纤维细胞，其间见大量富含脂质成分的组织细胞弥漫浸润，散在多核巨细胞，部分呈Touton型巨细胞改变，伴有少量散在淋巴细胞及浆细胞浸润；免疫组织化学显示所有梭形细胞、组织细胞及多核巨细胞均CD68（＋），CD1a（－），2例局灶弱表达S－100蛋白。基因突变检测显示2例BRAF V600E基因突变。结论 ECD是一种罕见的黄色肉芽肿性组织细胞增生症，其诊断主要依靠病理形态及免疫组织化学检测，但必须充分结合临床症状及影像学检查，目前还没有十分有效的治疗方法。
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上呼吸道结外Rosai-Dorfman病临床病理学观察
目的 探讨上呼吸道结外Rosai-Dorfman病的临床病理特征及鉴别诊断.方法 采用光镜及免疫组织化学LSAB法结合临床资料,对10例发生于上呼吸道的结外Rosai-Dorfman病进行临床病理学分析.结果 10例患者中,男性3例,女性7例,发病年龄20 ～61岁,平均38岁.肿瘤分别位于鼻腔鼻窦(7例)、鼻咽(2例)和硬腭气管(1例).患者多以鼻塞、鼻衄或鼻腔鼻咽新生物就诊.CT显示鼻腔鼻窦等相应部位占位性病变,无骨质破坏.组织学显示肿瘤由相互交错的淡染区与暗染区组成,淡染区见大圆形或多边形的组织细胞,部分组织细胞见吞噬现象；暗染区由聚集的淋巴细胞和浆细胞组成.免疫组织化学染色显示组织细胞弥漫强阳性表达S-100蛋白,部分表达CD68等.随访6例,经手术治疗均健在,无复发.结论 上呼吸道结外Rosai-Dorfman病较为少见,多发生于鼻腔鼻窦,形态学上易与鼻硬结病相混淆,常需免疫组织化学染色加以鉴别.
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一例噬血细胞综合征与人疱疹病毒7型感染相关性的报告
目的 研究人疱疹病毒7型(HHV-7)病毒感染与噬血细胞综合征发生的关系,为临床噬血细胞综合征患者诊断和抗病毒的治疗提供依据.方法 收集噬血细胞综合征患者不同治疗期外周血,提取DNA,合成HHV-7引物,PCR扩增片段,基因序列分析,荧光定量PCR法测定病毒载量,化学发光法测定血液铁蛋白的浓度,分析二者的相关性.结果 经PCR扩增和基因序列分析在噬血细胞综合征外周血中检测到HHV-7基因片段,其HHV-7病毒载量随着血液铁蛋白的浓度而变化.结论 HHV-7感染可以继发引起噬血细胞综合征并且与HHV-7病毒载量有关.
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感染相关性噬血细胞综合征9例分析
现将我院2000-01～2005-08诊治的反应性噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)9例分析如下.
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小儿嗜血细胞综合征4例分析
嗜血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)早由Chandra在1975年报告1例,近年国内文献陆续报告,但不多[1,2].该病早期缺乏特异性的临床症状及体征,容易造成误诊.2003～2004年我院儿科收治4例HPS,现分析报告如下.
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特殊型郎格罕细胞组织细胞增生症21例分析
目的:通过对郎格罕细胞组织细胞增生症特殊型的分析,提高对该症的认识,减少其漏诊及误诊率.方法:回顾性调查分析21例首发症状特殊的LCH患者.结果:21例起病特殊的患者中,反复发热5例,黄疸4例,面色苍黄3例,发热、咳嗽3例,颜面部水肿伴肿块2例,反复腹泻、反复外耳道流脓、胸腰部疼痛及便血分别1例.结论:LCH临床表现多样,应警惕某些以特殊临床症状为首发症状者,尽量减少其误诊或漏诊.
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脊柱郎格汉细胞组织细胞增生症误诊16例分析
目的:分析脊柱郎格汉细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)的误诊原因,减少误诊率.方法:回顾性分析43例经病理证实的脊柱LCH的影像.结果:误诊16例,其中误为骨结核4例,转移瘤3例,骨巨细胞瘤3例,动脉瘤样骨囊肿2例,淋巴瘤1例,椎体骨软骨炎1例,其他2例.结论:加深对骨嗜酸性肉芽肿病程及影像学表现的认识,合理利用检查手段,提高诊断率.
关键词： 误诊 组织细胞增多症 郎格尔汉斯细胞/诊断 脊髓疾病/诊断 -
噬血细胞综合征误诊为重型肝炎1例分析
对噬血细胞综合征误诊为重型肝炎1例分析如下.1 病历摘要女,23岁.2个月前因耳后和颈部出现数粒肿大淋巴结来院就诊.行细胞学穿刺后诊断为淋巴结炎,经抗炎治疗后肿大淋巴结消退.
关键词： 组织细胞增多症 非郎格尔汉斯细胞/诊断 肝炎/诊断 误诊 -
中线恶性网织细胞增生症误诊12例分析
中线恶性网织细胞增生症,简称中线恶网,是一种进行性破坏,非结核性肉芽肿损伤.此病命名繁多,1991年WHO将其命名为中线恶性网织细胞增生症[1].本病发生于面中线器官,男性发病率高于女性,发病年龄9～85岁,以20～50岁为多见[2].形特学上以凝固性坏死、复形性细胞浸润及出现异形淋巴细胞为特征,不伴有血管炎和巨细胞肉芽肿[3].临床可分为前驱期、活动期及终末期.中线恶网的预后不佳,钱宏报道治疗效果与临床分期相关[4],前驱期优于活动期及终末期,前驱期3a和5a生存率分别为80.2%和76.5%,活动期的3a和5a生存率分别为35%和15%.临床上前驱期往往难以作出诊断,现将收集统计12例中线恶网误诊病例报告如下.
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小儿噬血细胞综合征误诊5例分析
对我院血液室1998～2004年小儿噬血细胞综合征误诊5例分析如下.1 临床资料1.1 一般资料本组男4例,女1例,年龄1～4岁,4例为1岁左右.发病季节以7～9月份多见.首发症状大多以咳嗽、发热开始,高热持续1～2周,38～41 ℃,热型不一而入院.个别有皮疹,扁桃体肿大,触诊肝、脾,浅表淋巴结发病早期大多轻度肿大,急性期明显增大;其中肝肿大位于右肋部3～7 cm.脾肿大位于左肋部1～3 cm,浅表淋巴结不同程度肿大,数目多少不一.有胸腔积液2例,有肾功损害、尿蛋白阳性、镜检见红白细胞、颗粒管型2例.
关键词： 组织细胞增多症 非郎格尔汉斯细胞/诊断 误诊
