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儿童下颌骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症的CT表现:附10例报告
目的 回顾性研究儿童下颌骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)的计算机体层摄影术(CT)表现,探讨CT在诊断LCH中的价值.方法 收集中山大学附属第一医院自2006年1月至2016年7月中经手术病理证实的儿童下颌骨LCH患者的CT资料,同时在SinoMed数据库上以中文关键词及PubMed数据库上以对应英文搜索语句对2016年及之前的文献进行无限定条件智能搜索,获取全文并人工进行筛选,对获得病例进行描述性统计分析.结果 共获得18例病例,其中10例来自中山大学附属第一医院,8例来自文献.儿童下颌骨LCH的CT影像多表现为平扫期均匀软组织密度影(13/18),边缘多清晰(14/18),下颌骨皮质呈穿凿样破坏(17/18),可有明显的骨膜新生骨(11/18)但仅有轻微的边缘骨硬化带(5/18);牙根无推移或仅轻微受压推移,可伴牙囊破坏、牙根吸收(3/18).增强扫描可见肿物轻至中度均匀强化(10/10),部分边缘可见环型强化带(5/10).结论 CT在儿童下颌骨LCH的诊断中有重要的辅助作用,有助于该病的综合判断和正确治疗.
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头颈部混合型Rosai-Dorfman病1例及文献分析
目的 探讨头颈部混合型Rosai-Dorfman病(RDD)的临床表现、组织病理学特征、诊断、治疗及预后.方法 对1例混合型RDD行苏木精-伊红染色和免疫组织化学染色观察,对其进行随访并结合文献回顾分析.结果 光镜下见大量淋巴细胞、浆细胞以及胞质苍白或呈嗜酸性淡染的特征性组织细胞,可见明显的淋巴吞噬现象(emperipolesis),免疫组化S-100和CD68染色阳性,CD1a阴性.本病的临床表现不典型,伴有颌面骨破坏吸收,容易误诊.予重组人粒细胞巨噬细胞刺激因子等治疗后病情控制.结论 头颈部混合型RDD具有一定的组织病理学特征,但临床表现多样,诊断较困难.该病的治疗方法较多,效果不确定,应以保守治疗为主,密切随访.
关键词： Rosai-Dorfman病 组织细胞增多症 头颈部 诊断 -
椎管内原发Rosai-Dorfman病的MRI表现（附4例报告）
目的：总结椎管内Rosai-Dorfman病(RDD)的MRI影像特点，增加对该病的认识，提高鉴别诊断能力。材料与方法回顾性分析4例病理确诊的椎管内RDD患者的MRI特点。结果4例患者行椎管MRI平扫加增强扫描；2例患者位于颈椎管内，1例患者位于胸椎管内、1例位于骶管内。4例患者MRI显示椎管内髓外硬膜下占位，与脊膜关系密切，呈等T1、等T2信号，其中3例明显较均匀弥漫强化，1例呈较弱强化；强化程度弱于相邻脊膜。1例颈椎管患者为多发病灶。结论 MRI检查发现椎管内髓外硬膜下与脊膜关系密切的单发或者多发病灶，应考虑到椎管内RDD的可能，加扫磁共振波谱有助于鉴别。
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飞行人员噬血细胞综合征一例的护理
噬血细胞综合征(HPS)亦称噬血细胞性网状增生症,是一组以发热、肝脾肿大、全血细胞减少、凝血障碍以及组织细胞吞噬形态完整的红细胞、白细胞和血小板为主要表现的临床征候群,发热为首发表现.此病为少见病例,发病凶险,并发症多,可并发感染性休克、颅内及内脏大出血而危及生命,死亡率较高,可达50%[1].我科于2009年9月收治1例飞行人员噬血细胞综合征患者.现将护理体会报告如下:
关键词： 组织细胞增多症 非郎格尔汉斯细胞/护理 航天医学 -
成人噬血细胞综合征进展
噬血细胞综合征(HPS)又称噬血细胞淋巴细胞综合征(HLH),噬血细胞网状细胞综合征(HPR),属反应性组织细胞增生,为免疫功能调节异常,过度分泌细胞因子,单核巨噬细胞(网状组织细胞)过度反应性增生、过度应激反应性疾病.美国1979年Risdall首先报告,并与恶性组织增生症(MH)区别.噬血细胞综合征远多于MH发病.临床基础研究远较MH深入,1991年国际组织细胞协会(FHL)制定了噬血细胞综合征诊断指南[1].
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儿童莱特勒-西韦病13例
莱特勒-西韦病(Letterer-Siwe disease,LS)为组织细胞增多症X的一种表现类型,临床较少见.1990年1月～2000年7月,我们共收治13例,报告如下.
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胸腺Rosai-Dorfman病一例
笔者搜集一例经手术病理证实的胸腺Rosai-Dorfman病患者.CT检查示前纵隔升主动脉前方一卵圆形软组织肿块,与心包右缘宽基底相贴,增强扫描呈轻度均匀强化.该病影像表现缺乏特异性,定性诊断困难,确诊需依靠病理及免疫组织化学检查.
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中枢神经系统Rosai-Dorfman病的CT和MRI表现
目的 总结中枢神经系统Rosai-Dorfman病(RDD)的CT和MRI影像特点,增加对该病的认识,减少临床误诊率.方法 结合文献回顾性分析4例病理确诊的中枢神经系统RDD患者的临床表现和影像特点.结果 2例患者行头颅CT平扫,4例患者行头颅MRI平扫加增强扫描;1例患者头颅CT显示脑水肿,1例头颅CT平扫未见异常;3例患者头颅MRI显示鞍区T1WI等或低信号,T2WI等或低信号,其中2例呈环形强化,1例呈均匀强化;1例患者右上颌窦、右鼻腔、右眶内及右颅前窝多发病灶,T1WI呈等和低混杂信号,T2WI呈等信号,呈团块样强化.4例患者病灶均基于脑膜生长.结论 临床发热、头痛、血沉增快,血免疫球蛋白升高的患者,如影像检查发现颅内基于脑膜或者脊膜生长的独立或者多发病灶,特别是鞍区的病灶,应考虑到中枢神经系统RDD的可能.
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颞骨郎格尔汉斯细胞组织细胞增生症的CT及MRI表现
目的探讨颞骨郎格尔汉斯细胞组织细胞增生症的CT及MR影像学特点.方法回顾性分析10例经病理证实的颞骨郎格尔汉斯细胞组织细胞增生症,10例均经过CT检查,其中5例作过MRI检查.结果 5例仅见颞骨病变,其余5例同时累及其他脏器.CT发现10例都累及外耳道和乳突,8例并累及岩部和鳞部,7例累及中耳,听小骨及内耳骨迷路破坏各2例.CT显示10例颞骨病变区均呈大块溶骨性破坏,轮廓不整,8例边缘清楚无硬化,伴大的软组织肿块,有明显强化; MRI发现5例都累及外耳道和乳突,4例并累及岩部及鳞部,3例累及中耳,1例内耳膜迷路破坏,MRI显示 5例颞骨病变在T1WI呈等或低信号,T2WI呈高信号,其中3例呈明显强化.结论 CT可清晰显示颞骨郎格尔汉斯细胞组织细胞增生症的骨质改变,具有重要诊断价值;MRI能清楚显示病变范围,帮助选择佳治疗方案;2种影像检查方法结合对颞骨郎格尔汉斯细胞组织细胞增生症的诊断、治疗和随访具有重要意义.
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儿童郎格尔汉斯细胞组织细胞增生症的CT表现(附13例分析)
目的 探讨CT对郎格尔汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)造成多脏器损害诊断的价值及限度。方法 分析13例经临床、实验室、病理检查确诊的LCH的CT表现。局限性LCH 4例，广泛性LCH 9例。全部病例均行颅脑、胸部、肝、脾CT平扫检查，4例行增强检查。结果 男性多于女性，颅穹隆骨破坏依次为颞骨8例、顶骨3例、枕骨2例、额骨1例。CT发现早期骨破坏敏感性高。肿块变化可反映病变由活跃增殖到静止消退的病理过程。下丘脑-垂体轴侵犯影像表现晚于临床。CT可显示LCH不同阶段的肺损害。结论 LCH各脏器损害的影像学表现缺乏特异性。好发部位的典型CT表现可提示诊断，同时对辅助LCH分型、确定治疗方案、估计预后有一定价值。
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Rosai-Dorfman病的临床及影像表现
目的 总结Rosai-Dorfman病(RDD)的临床及影像表现,以提高对该病的认识.方法 回顾性分析经病理确诊的10例RDD患者的临床及影像资料.本组患者7例行CT平扫及增强扫描,1例同时行DR检查;3例行MRI平扫及增强扫描.结果 10例患者,男7例、女3例,年龄8～54(32±16)岁.8例患者白细胞及红细胞沉降率正常;8例表现为无痛性肿大淋巴结或肿块灶,其中4例伴发多系统受累;淋巴结型3例、结外型5例和混合型2例.淋巴结型的CT表现为多发淋巴结肿大,病灶轻、中度强化,2例患者部分病灶表现为环形强化.结外型患者中3例接受MR检查,其中皮下2例,表现为左前腹壁或左肩部不规则肿块,颅内1例表现为局部颅骨破坏伴肿块.MR-DWI序列病灶内见斑点及片状更高信号灶;Gd-DTPA增强呈明显不均性强化,边缘模糊,并见筋膜或脑膜尾征;病灶周围均见增粗血管征象.肝内病灶CT增强扫描呈“快进快退”特征.混合型RDD2例,1例CT表现咽部淋巴环及鼻咽部明显肿胀增厚,双侧颌下区、颈部及腹腔多发增大淋巴结,增强后呈轻、中度强化,X线显示右肱骨近中段溶骨性骨破坏;1例CT显示双侧颈部淋巴结肿大伴鼻腔内软组织肿快,呈轻、中度强化.结论 RDD术前诊断困难,青壮年男性好发,无痛性淋巴结肿大或肿块灶是其主要临床特征.RDD影像表现多样,与病变部位密切相关,DWI序列肿块内呈散在更高信号斑片,明显不均性强化伴病灶周围增粗血管征,有助于结外型RDD的诊断.
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儿童四肢长骨郎格汉斯细胞组织细胞增生症影像表现与临床病理对照分析
目的：探讨儿童四肢长骨郎格汉斯细胞组织细胞增生症（Langerhans cell histiocytosis， LCH）的影像表现及临床病理特点，提高影像诊断水平。方法回顾性分析12例经手术及病理证实的四肢长骨LCH患儿临床及影像资料。本组病例中10例行X线检查，9例行CT检查，7例行MRI检查，对其影像特征进行分析。结果本组单发病灶7例，其中胫骨4例、桡骨2例、尺骨1例；多发病灶5例，均为长骨病变，共12处病灶，股骨6处、肱骨3处（其中1处累及骨骺）、胫骨2处、桡骨1处。X线及CT检查病灶表现为溶骨性、虫蚀样或膨胀性骨质破坏，骨膜反应常见；周围软组织肿胀常见，仅1例伴软组织肿块形成。MRI检查病灶表现为T1WI等或稍低信号，T2WI为高信号或混杂高信号。初次就诊，根据影像诊断LCH 6例、感染性病变6例。12例患儿治疗后均定期随访，单发病例且病程长者预后较好。结论四肢长骨LCH好发于长骨骨干及干骺端，表现为溶骨性、虫蚀样或膨胀性骨质破坏伴软组织肿胀或肿块形成，发病部位及影像征象具有一定特点，但与恶性骨肿瘤等鉴别仍有一定难度。综合X线、CT及MRI表现能提高术前诊断率，并为评估预后提供重要依据。
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儿童郎格汉斯细胞组织细胞增生症肺部受累的高分辨率CT表现
目的：总结儿童郎格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）肺部受累的高分辨率CT（HRCT）表现，并初步探讨其与临床指标的相关性。方法回顾分析2006年9月至2014年12月我院收治的54例病理确诊为LCH且肺部受累的LCH患儿的肺部HRCT表现和临床资料，搜集同期全部肺部未受累的LCH患儿32例作为对照组，将LCH肺部受累组再分为病变弥漫分布型组（29例）和病变局限分布型组（25例），观察LCH肺部受累情况以及各种HRCT征象的出现率和分布状况，比较LCH肺部受累组和对照组患儿在发病年龄、病程和肺功能方面的差异。肺部受累组内弥漫型组和局限型组间肺部HRCT征象差异进行χ2检验，肺部受累组、对照组的发病年龄与病程采用独立样本的非参数检验（Mann?Whitney U检验），肺功能的比较采用Fisher确切概率法。结果 LCH肺部受累患儿HRCT表现主要包括6个征象：小叶过度充气26例、小叶间隔增厚11例、囊状气腔11例、磨玻璃影10例、结节9例、小叶核心阴影粗多6例，其中弥漫型组内各征象例数分别为21、8、7、9、4、6例，局限性组分别为5、3、4、1、5、0例，其中，小叶过度充气、磨玻璃影和小叶核心阴影粗多多见于弥漫型，两组间出现率差异有统计学意义(χ2值分别为14.77、4.84、3.91，P值均<0.05）。LCH肺部受累组发病年龄较对照组小，两组间差异有统计学意义（Z=－2.40，P<0.05），但两组间病程和肺功能差异均无统计学意义（P值均>0.05）。结论 LCH肺部受累患儿HRCT主要表现为小叶过度充气、磨玻璃影、小叶核心阴影粗多，且多呈弥漫性分布，少部分病例也可见结节、囊状气腔及小叶间隔增厚，多种征象可同时并存。发病年龄较小者更易出现肺部受累。
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儿童中枢神经系统郎格汉斯细胞组织细胞增生症的MRI表现
目的：探讨儿童中枢神经系统郎格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）的MRI表现。方法回顾性分析2009年1月至2014年12月3家儿童医院经手术或穿刺活检证实的中枢神经系统LCH病例25例，所有病例均行垂体和（或）头颅MR平扫及增强扫描。重点观察神经系统受累病灶部位、形态、MRI信号变化及强化情况。结果下丘脑垂体病变17例，其中2例合并松果体囊肿，2例合并脑实质病变，1例合并松果体囊肿和脑实质病变。MRI表现为垂体后叶T1WI正常高信号均消失，垂体柄呈结节状或均匀增粗。硬脑膜病变3例，单发2例、多发1例；脉络丛肿块1例，位于左侧脑室三角区内。松果体病变3例，主要表现为松果体区类圆形囊性病变。灰质病变4例，其中2例单独累及小脑齿状核，2例同时累及丘脑和基底节区。白质病变3例；无明显的Virchow?Robin腔扩大和脑萎缩。结论中枢神经系统LCH病变的影像表现有一定特征性，诊断时应结合临床表现全面分析，综合判断。
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儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症侵及胸腺和甲状腺的CT影像表现
目的：探讨分析儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis，LCH)累及胸腺、甲状腺的CT影像表现。方法回顾分析我院2006年1月至2015年2月间经病理及临床确诊LCH累及胸腺和甲状腺患儿治疗前CT影像表现特点。其中累及胸腺者共38例，累及甲状腺者共8例。结果累及胸腺者CT平扫表现为9例单纯肿大，17例不同程度钙化，9例肿大伴不同程度钙化，1例胸腺内可见气腔影，1例肿大伴钙化及气腔，1例肿大伴钙化及低密度灶。累及甲状腺者CT平扫及增强检查表现为双侧甲状腺对称或不对称性肿大，密度不均匀减低，增强病变累及区强化不明显。结论 LCH累及胸腺CT表现以钙化常见，可不伴有胸腺肿大。LCH累及甲状腺CT表现以肿大、异常密度伴相邻组织肿胀为主。
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儿童郎格汉斯细胞组织细胞增生症累及肝脏的影像表现
目的：总结和分析儿童郎格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）累及肝脏的磁共振胰胆管成像（MRCP）、MRI和CT表现。方法回顾性分析国内3家三级甲等儿童医院2008年8月至2015年1月诊断为LCH累及肝脏并有完整MRCP、MRI、CT资料的患者29例，其中16例行MRCP，22例行MRI，15例行CT扫描。分析MRCP胆总管、肝总管、左右肝管及其分支狭窄扩张情况，CT和MRI常规序列上肝脏形态、肝门脉区病变的信号特点及强化情况和肝脏实质内病灶大小、信号特点、强化特征。结果 MRCP示肝内胆管节段性狭窄和扩张16例，肝总管和左右肝管狭窄15例，胆总管部分显示不清2例，胆树旁囊性灶5例。常规MRI和CT图像上见肝Glisson鞘病变呈门静脉周围异常信号或密度28例；MRI显示门静脉周异常信号22例，T1WI呈低信号、T2WI呈高信号11例，T1WI和T2WI呈混杂信号11例；增强CT显示门静脉周异常密度14例，呈低密度13例、高低混杂密度1例。肝实质内多发结节或囊性病灶21例，MRI上发现肝实质内结节或囊性灶18例，增强CT发现5例。T1WI呈低信号、T2WI呈高信号、CT平扫呈低密度共16例，T1WI呈等低信号、T2WI呈低信号、强化程度低于邻近肝脏实质5例。结论 LCH累及肝脏MRCP表现为肝内胆管间断性狭窄和扩张，肝总管和左右肝管狭窄；CT和MRI图像上表现为肝Glisson鞘门脉周病变、肝实质内结节或类囊性灶。
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脑郎格尔汉斯细胞组织细胞增多症的MRI表现
郎格尔汉斯细胞组织细胞增多症是1组可侵犯多个系统和器官的少见疾病,极少累及颅脑.国内仅有报告垂体受累的MRI表现,未见有颅内其他部位受累的报告,笔者搜集了近年来经临床病理证实的脑郎格尔汉斯细胞组织细胞增多症4例,介绍并分析其MRI表现.
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孤立性颅内黄色肉芽肿4例报告及文献复习
目的 探讨孤立性颅内黄色肉芽肿的流行病学、临床特点、诊断方法和治疗手段等.方法 总结我院曾经收治的4例孤立性颅内黄色肉芽肿者,男3例,女1例,并结合检索文献报道的20例(共24例)对本病进行讨论.结果 本研究共24例,男16例,女8例;20例在20岁前发病;本病临床表现无特异性,与病变部位有关;其影像学表现也无特殊;病理诊断为其金标准;手术为主要治疗方法.本组4例患者通过手术治疗均达到了肿瘤的部分切除或全切除.3例随访8～22个月,1例失访.文献中的随访结果也大都令人满意.结论 黄色肉芽肿在颅内属于罕见的良性肿瘤,手术全切除是确实可靠的治疗.
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鼻腔结外Rosai-Dorfman病二例及文献复习
目的 探讨鼻腔结外Rosai-Dorfman病的临床表现、病理特征及鉴别诊断.方法 对2例鼻腔结外Rosai-Dorfman病采用光镜及免疫组化、特殊染色结合临床资料及文献复习,对鼻腔结外Rosai-Dorfman病进行临床病理分析.结果 鼻腔结外Rosai-Dorfman病形态学有不同程度的纤维组织增生和以浆细胞为主的混合炎性细胞浸润,胞质内含有淋巴细胞和浆细胞的大多角形组织细胞数量多少不一,呈簇状或散在分布.结论 鼻腔结外Rosai-Dorfman病较为少见,诊断有一定难度,形态学易与鼻硬结病、Langerhans组织细胞增生症、嗜酸细胞肉芽肿、纤维组织细胞瘤等相混淆,需要免疫组化和特殊染色加以鉴别.
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异基因造血干细胞移植治疗恶性组织细胞病
目的 探讨异基因造血干细胞移植(Allo-HSCT)治疗恶性组织细胞病(MH)的方法和疗效. 方法 对1例MH患者进行Allo-HSCT,采用改良马利兰/环磷酰胺(Bu/Cy)预处理方案进行亲缘HLA全相合的外周血干细胞移植,移植物抗宿主病(GVHD)的预防采用环孢素A联合短疔程甲氨蝶呤的方案. 结果 患者移植后造血功能恢复顺利,中性粒细胞绝对数＞0.5×109/L时间为+20 d,Pt＞20×109/L时间为+27 d.患者+30 d行骨髓短串联重复序列(STR)-PCR检测显示为完全供者的基因型,移植后2个月发生Ⅱ度急性GVHD,加用泼尼松后病情得到控制,未发生慢性GVHD,随访至移植后8个月,造血功能恢复良好,病情处于持续完全缓解状态,仍在继续随访中. 结论 对符合传统意义上或WHO重新定义的MH患者,Allo-HSCT是一种有效的根治方法.
